Klondajk-med.ru

Клондайк МЕД
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Врачи напомнили признаки неизлечимой деменции и факторы для ее смягчения симптомов

Врачи напомнили признаки неизлечимой деменции и факторы для ее смягчения симптомов

В мире существует немало страшных и неизлечимых болезней, но некоторые из них вызывают особый ужас. В это число входит деменция — нарушение работы мозга, приводящее к ухудшению памяти, умственных способностей, способности ориентироваться и др. Человек перестает узнавать родных, путается в себе, становится злым и агрессивным. Деменция считается одной из самых тяжелых болезней как для больного, так и для семьи и общества.

Врач-невролог «Медицинского лучевого центра» Ольга Капран рассказала о причинах, симптомах и терапии этого заболевания. Следует отметить, что деменция является неизлечимой — существуют лишь средства, смягчающие симптомы. Важно лишь их распознать как можно раньше.

Деменция, согласно определению ВОЗ, — это приобретенное заболевание. У человека нарушается работа всех высших корковых функций включая память, способность решать проблемы в повседневной жизни, выполнение приобретенных сложных навыков, все аспекты языка и общения. Больной не контролирует свои эмоции, что особенно мешает жить в социуме.Причин, по словам врача-невролога, много. Среди основных — это болезнь Альцгеймера, деменция с тельцами Леви, фронтотемпоральные дегенерация, болезнь Паркинсона, болезнь Гентингтонса. Также к деменции приводят некоторые патологии головного мозга, атеросклероз, гипертония, последствия инсультов и травмы. Сахарный диабет, дефицит витаминов, заболевания щитовидки, алкоголизм и пристрастие к наркотикам также могут стать причинами развития деменции.

Заболевание имеет 3 стадии:

1. Легкая, которая характеризуется постоянным умеренным снижением памяти, заметным в повседневной жизни. Человек иногда теряется во времени и не может делать правильные суждения. Больной способен себя обслуживать, но у него заметны личностные нарушения и перепады настроения.

2. Умеренно тяжелая деменция. Она характеризуется невозможностью воспринимать новую информацию, выраженной дезориентацией, нарушением способности выполнять привычные действия (одеваться, чистить зубы и т.д.). Больной не может работать, но может оставаться один в течение нескольких часов.

3. Полная утрата кратко и долговременной памяти, невозможность выполнять привычные действия. При третьей стадии больной может оставаться один лишь несколько минут.

Для диагностики заболевания проводятся обследования мозга: МРТ, КТ, ПЭТ головного мозга. Доктор Ольга Капран напоминает, что в клинике «МЛЦ» действует 20% скидка на МРТ.

— Регулярно посещайте врача, проходите диспансеризацию. Откажитесь от курения, следите за употреблением алкоголя, не принимает наркотических веществ. Перейдите на здоровое питание, избегайте интоксикаций, травмоопасных видов спорта. Советую тренировать память и мышление, к примеру, разгадываем кроссвордов либо изучением иностранных языков. Ведите подвижный образ жизни, поскольку физические упражнения улучшают обмен кислорода в организме, — рекомендовала врач-невролог «МЛЦ» Ольга Капран в качестве профилактики.

Капран Ольга Владимировна
Врач-невролог
Медицинский стаж более 20 лет.

Механизмы повреждения клеток при болезни Паркинсона

По данным статистики, болезнь Паркинсона является вторым наиболее распространенным возрастным нейродегенеративным заболеванием после болезни Альц­геймера. Известно, что около 1–2% населения в возрасте старше 60 лет подвержены развитию указанной патологии. Нарушения моторных функций, наблюдаемые при болезни Паркинсона, обусловлены дегенеративными изменениями дофаминергических нейронов substantia nigra с последующей утратой дофаминергической иннервации.

До настоящего времени терапия, которая позволяла бы патогенетически модифицировать течение заболевания, не разработана. В общей структуре патологии около 85–90% случаев составляют идиопатические формы болезни Паркинсона с поздним дебютом заболевания. Геномными исследованиями были установлены ассоциации с более чем 40 локусами контроля, определяющими вероятность риска развития указанной патологии. Кроме того, было показано, что отдельные мутации в нескольких генах могут способствовать возрастанию риска развития болезни Паркинсона или служить причиной раннего дебюта заболевания.

По современным взглядам, белок альфа-синуклеин, состоящий из 140 аминокислот и кодируемый локусом контроля SNCA, представляется центральным звеном патогенеза болезни Паркинсона, в том числе при семейных формах заболевания, обусловленных мутациями и сверхэкспрессией альфа-синуклеина. Установлено, что у пациентов с болезнью Паркинсона наблюдается фосфорилирование и аномальное свертывание альфа-синуклеина с образованием фибриллярных агрегатов — телец Леви и невритов Леви. Кроме того, скопления альфа-синуклеина также наблюдаются при других расстройствах, включая деменцию с тельцами Леви или множественную системную атрофию, называемые синуклеинопатиями.

В частности, показано, что олигомерный альфа-синуклеин ингибирует процессы долговременной потенциации, определяя развитие комплекс I-зависимой митохондриальной дисфункции, взаимодействуя с Tom 20 — митохондриальным внешним мембранным протеином, ингибирующим транспорт митохондриальных белков. Таким образом, патогенетическая гипотеза о митохондриальной дисфункции позволила объединить представления между моделями токсического развития заболевания и моделью альфа-синуклеиновой протеинопатии, наметив потенциальную цель терапевтических вмешательств при болезни Паркинсона.

Фосфорилированный альфа-синуклеин и тау-протеин: сочетанное патогенетическое влияние

В недавнем исследовании, проведенном сотрудниками Научно-исследовательского института Скриппса (Scripps Research Institute), США, была описана усеченная фосфорилированная форма альфа-синуклеина (pα-синуклеин — pα-syn*) в качестве основной нейротоксической формы альфа-синуклеина, наблюдаемой в культивируемых нейронах, а также в нативных тканях головного мозга лабораторных животных и пациентов с болезнью Паркинсона. Было показано, что малые агрегаты pα-syn* локализуются в митохондриях, вызывая их повреждение и фрагментацию. Кроме того, были изучены молекулярные основы pα-syn*-индуцированной токсичности как одного из механизмов нейродегенерации, наблюдаемой в развитии болезни Паркинсона. Статья по материалам исследования была опубликована в издании «Neurobiology of Disease» 22 ноября 2018 г. Исследование основывалось на комбинации изучения изменений, наблюдаемых в культивируемых нейронах, а также в клетках мышиной модели болезни Паркинсона и анализе донорских тканей головного мозга от умерших пациентов с указанным заболеванием.

Читайте так же:
Речевая карта по заиканию для взрослого

В ходе работы с применением иммунофлуоресцентного анализа учеными было показано, что pα-syn* оказывает повреждающее влияние на митохондрии, запуская каскад молекулярных процессов. В частности, было установлено, что pα-syn* способствует активации клеточных реакций метаболического пути MAPK, тогда как ферменты, принимающие участие в реализации каскада процессов MAPK, в свою очередь, оказывают модифицирующее влияние на тау-протеин. Исследователям удалось наблюдать явления трансформации тау-белка под влиянием ферментов метаболического пути MAPK посредством процесса фосфорилирования.

Выявлено, что модифицируемая при этом форма тау-протеина в дальнейшем формирует конгломераты с pα-syn* на митохондриальной мембране. Таким образом, каждый из белковых агрегатов, последовательно увеличиваясь в объеме, разрушает митохондрии с течением времени. Указанный факт, по мнению исследователей, прямо демонстрирует роль pα-syn* как основного триггера митотоксичности. Учитывая же то, что тау-протеин также вовлечен в патогенез болезни Альцгеймера, новые данные описывают механизм патогенетического перекреста болезней Паркинсона и Альцгеймера на молекулярном уровне. Кроме того, ученые подчеркнули, что наличие агрегатов альфа-синуклеина и тау-протеина также является показательным маркером развития сопряженных форм деменции.

Теоретические взгляды на патогенез и перспективы модифицирующей терапии

Результаты исследования, по словам авторов, позволяют лучше понять механизмы, с помощью которых pα-syn* оказывает токсическое действие, включая фосфорилирование нескольких киназ пути MAPK, а также образование ptau на митохондриальной мембране, что, вероятно, способствует митотоксичности. Таким образом, исследователи пришли к выводу о том, что pα-syn*, по-видимому, является пусковым механизмом ряда патогенных событий, опосредованных киназами MAPK, а также связующим звеном во взаимодействиях альфа-синуклеином и тау-протеином — белком, который, как известно, также агрегирует при болезни Паркинсона и других синуклеинопатиях. В заключение авторы представленной работы выразили надежду на то, что углубленное изучение этиологических основ болезни Паркинсона не только расширит понимание этиопатогнеза заболевания, но и приблизит к поиску модифицирующей терапии.

Деменция с тельцами Леви

В контексте психоневрологических нарушений диагноз «деменция с тельцами Леви» в последнее время звучит все чаще, он планируется к утверждению в МКБ (Международная классификация болезней), хотя общеизвестным и как бы интуитивно понятным, – подобно диагнозам «инсульт» , «паркинсонизм» , болезнь Альцгеймера и т.п. – за пределами медицины пока не стал. Да и в профессиональной среде есть определенные проблемы, касающиеся данной патологии (см. ниже). Поэтому представляется целесообразным вкратце рассмотреть, кто такой Леви, о каких тельцах идет речь и что такое, вообще, деменция. Последнее слово у младшего поколения, скорее всего, вызовет ассоциацию со страшными «дементорами» из мира Гарри Поттера, и на этот случай подтвердим: свой магический неологизм Джоан Роулинг образовала, безусловно, от «деменции», воспользовавшись общей семантикой этого психиатрического термина.

Слова «ментальный», «менталитет», имя гомеровского персонажа «Ментор» (ставшее нарицательным синонимом наставника), а также «деменция» – являются однокоренными и происходят от древнегреческого слова «mens», которым обозначали душу или, в частности, рассудок, способность мыслить, разум (в античности эти понятия были разделены не так четко, как сегодня). Соответственно, «деменция» дословно может быть переведена как утрата или лишение рассудка. В психоневрологических науках этот термин употребляется для собирательного обозначения любых состояний приобретенного слабоумия (см., напр., «Сосудистая деменция» ).

Широко известны, в частности, деменции позднего возраста, алкогольные деменции, пресенильные (предстарческие) деменции Альцгеймера и Пика, и т.д. В некоторых случаях дементирующий, ослабоумливающий характер приобретает болезнь Паркинсона .

Фридрих Генрих Леви (1885-1950) – ученый из плеяды выдающихся немецких психоневрологов ХХ века. В свое время он работал в лаборатории Алоиза Альцгеймера, однако, учитывая еврейское происхождение, с приходом нацистов Леви был вынужден эмигрировать в Америку, где сменил имя на Фредерик Генри. В 1912 году, изучая под микроскопом образцы тканей мозга, полученных от умерших пациентов с болезнью Паркинсона, Леви обнаружил нигде ранее не описанные отложения эозинофильного белка в нейронах. С 1917 года по предложению другого выдающегося исследователя нейродегенеративных заболеваний, нашего соотечественника К.Н.Третьякова, эти протеиновые скопления стали называть тельцами Леви. История же выделения патологического состояния, обусловленного ростом телец Леви, в отдельную нозологическую единицу – насчитывает всего несколько десятилетий. Она неразрывно связана с трудами японских ученых (1960-70-е годы), прежде всего Кендзи Косака, который и предложил называть это состояние болезнью телец Леви. Впоследствии термин трансформировался в более точное выражение «Деменция с тельцами Леви» (в англоязычной медицине различают частное «Dementia with Lewy bodies» и более общее «Lewy body dementia» – второе понятие является собирательным и охватывает все дементирующие заболевания, при которых обнаруживаются протеиновые тельца в нейронах).

Следует отметить, что в настоящее время остро дискутабельным остается вопрос о патогенетических и патоморфологических сходствах/различиях между, с одной стороны, болезнями Паркинсона и Альцгеймера, и с другой – деменцией с тельцами Леви как самостоятельным заболеванием. В ряде публикаций предлагается либо все подобные болезни считать единым нейродегенеративным процессом, либо рассматривать те или иные заболевания в качестве особых форм или частных случаев других – с аргументацией касательно того, какие именно болезни являются, с точки зрения авторов, более общими. Относительное согласие достигнуто в том, что болезни Паркинсона и Альцгеймера носят более локальный характер, – чем и определяются их клиническое своеобразие, – тогда как деменция с тельцами Леви является диффузным, распространенным процессом (однако оспаривается и это).

Читайте так же:
Старческая деменция и рак

В целом, на сегодняшний день терминологические и нозологические проблемы еще далеко не решены и будут, по-видимому, согласовываться международным медицинским сообществом в ближайшие годы. Лишь одно ни у кого не вызывает сомнений: существует тяжелое психоневрологическое заболевание, в основе которого лежит процесс постепенного накопления протеиновых бляшек в нейронах головного мозга.

Оценки распространенности варьируют в широком диапазоне. Принято считать, что деменция с тельцами Леви (ДТЛ) составляет 10-15% (и 25% в выборках старше 80 лет) в общем объеме регистрируемого приобретенного слабоумия. От пола заболеваемость не зависит. Известно также, что при патоморфологическом исследовании лиц, умерших в старческом возрасте, тельца Леви в том или ином количестве обнаруживаются с частотой 1:3.

Причины

Этиопатогенез остается неясным. Наиболее сильными и обоснованными, на сегодняшний день, гипотезами выступают наследственная предрасположенность и/или вредоносное влияние средовых факторов. Выдвигаются также предположения о прионном или вирусном характере ДТЛ и подобных заболеваний.

Симптоматика

Клиническая картина деменции с тельцами Леви отличается выраженным полиморфизмом и имеет ряд особенностей, позволяющих отграничить ее как от болезни Альцгеймера, так и от болезни Паркинсона. Однако эти отличия имеют значение, в основном, на ранних стадиях процесса, поскольку с течением времени и клинические, и патоморфологические различия между тремя заболеваниями практически нивелируются: все они протекают с нейродегенерацией и накоплением телец Леви.

Когнитивное снижение, т.е. ослабевание познавательных функций (память, внимание и т.д.), при ДТЛ выявляется уже на первом году протекания нейродегенеративного процесса. Наряду с ранним появлением нарушений зрительно-моторной координации, снижение интеллекта и резкие колебания интеллектуальной продуктивности в течение дня относятся к обязательным, диагностически значимым признакам заболевания. Зачастую на ранних стадиях возникают искажения и обманы восприятия (галлюцинации, ложные узнавания, «симптомы зеркала», ощущения постороннего присутствия и мн.др.), паркинсоноподобные явления, «мерцающие», транзиторные выпадения функций внимания и/или памяти, подобные таковым при фокальном эпилептическом припадке. Неравномерный, зигзагообразный характер прогрессирования, чередование декомпенсаций и «просветлений», тревожно-депрессивного статуса, апатии и эпизодов психомоторного возбуждения также являются достаточно частыми и узнаваемыми симптомами деменции с тельцами Леви.

Нарушения циркадных ритмов (цикла сна и бодрствования), различные варианты диссомнии (расстройства сна) нередко появляются еще в продромальном периоде. Возможны также разнообразные нарушения со стороны периферической нервной системы, включая обмороки и полуобморочные состояния, нейрогенную дизурию, нестабильность артериального давления и т.д.

Диагностика

Наибольшую трудность и наиболее частую причину диагностических ошибок представляют нарушения моторики по типу паркинсонизма, которые в ранней стадии наблюдаются примерно у половины больных ДТЛ, а на поздних этапах – в 80-100% случаев. Врачу следует обратить внимание на наличие не только дрожательного паралича (паркинсонизма), но и всего спектра описанных выше симптомов. В начале ХХI века были разработаны, затем неоднократно усовершенствованы диагностические критерии, позволяющие с достаточной точностью констатировать деменцию с тельцами Леви, отграничив ее от болезней Паркинсона и Альцгеймера. В дополнение к клинической, рефлексологической, нейропсихологической диагностике назначают методы нейровизуализации (КТ, МРТ, ПЭТ), однако их информативность в данном случае не абсолютна, и приоритет отдается клиническим данным.

Лечение

Важность раннего распознавания и дифференциальной диагностики ДТЛ обусловлена тем, что терапевтическая стратегия при данном заболевании отличается от таковой при болезнях Альцгеймера и Паркинсона, и если лечить деменцию с тельцами Леви, например, по антипаркинсоническим протоколам или с применением нейролептиков, можно серьезно усугубить течение заболевания и состояние пациента.

Собственно, этиопатогенетической терапии нейродегенеративных заболеваний на данный момент не существует вообще, однако паллиативные, симптоматические схемы, а также психологическая работа с пациентом и его ближайшими родственниками при грамотном применении оказываются достаточно эффективными. С осторожностью назначают ингибиторы ацетилхолинэстеразы, мемантин, атипичные нейролептики и другие средства по конкретным показаниям.

В настоящее время ведутся активные разработки с целью создания безопасного и эффективного препарата, способного растворять протеиновые внутринейронные скопления, и есть основания надеяться, что такой препарат появится в обозримом будущем.

Болезнь альцгеймера и деменция с тельцами леви

Редакция проекта

Деменция с тельцами Леви (другое название – болезнь диффузных телец Леви) — это заболевание, при котором характерные для деменции «проблемы с головой» (когнитивные расстройства) появляются одновременно с двигательными нарушениями (скованностью движений, шаркающей походкой, как при болезни Паркинсона). Разрыв в появлении когнитивных и двигательных нарушений должен быть меньше года. Если нарушения памяти, исполнительные навыки и другие когнитивные проблемы возникают более чем через год после появления симптомов паркинсонизма, врачи будут называть это не деменция с тельцами Леви, а болезнь Паркинсона с деменцией. Много общего может быть у деменции с тельцами Леви и у болезни Альцгеймера. Поэтому случаи ошибочного диагноза, к сожалению, не редки.

Поэтому сначала мы рассмотрим специфические симптомы.

Симптомы деменции с тельцами Леви

Болезнь характеризуется рядом клинических особенностей.

1. Значительные колебания выраженности когнитивных расстройств (врачи называют это флуктуациями): нарушения то становятся сильнее, то снова ослабевают. Малые колебания могут быть связаны со временем суток: проблемы более заметны вечером, когда больной как бы замыкается в себе, переставая реагировать на окружение. Большие колебания (от нескольких дней до нескольких недель) связаны с влиянием инфекционных заболеваний, с проблемами обмена веществ, с травмами, с обострением хронических болезней. В такие периоды больной перестает общаться, ему трудно выполнять многие движения. Большая флуктуация обычно начинается с нарушений сна и психотических расстройств – и сопровождается серьезными нарушениями пространственной и временной ориентации, проблемами с некоторыми аспектами речевой деятельности, галлюцинациями. После окончания флуктуации все функции частично восстанавливаются, хотя прежнего уровня могут не достигать.

Читайте так же:
Энурез у детей на фоне стресса

Такие колебания в выраженности когнитивных нарушений отличают деменцию с тельцами Леви от болезни Альцгеймера.

2. Важная особенность деменции с тельцами Леви на всех стадиях заболевания – более сильные по сравнению с другими видами деменции нарушения концентрации внимания. Больной быстро устает и легко отвлекается от начатого дела. Он не в состоянии долго продолжать работу, требующую умственного напряжения. Невозможность сконцентрироваться негативно сказывается на способности планировать действия и критически контролировать их результат. Наметив цель, пациент легко забывает её, переключаясь либо на посторонние вещи, либо на несущественные детали. В результате может происходить «зацикливание» на одном и том же действии и его многократное бессмысленное повторение (это отклонение в медицине называют персеверацией).

Итак, отмечаем себе: при болезни Альцгеймера в первую очередь обычно страдает память на недавние события, а при деменции с тельцами Леви пациенту сложно сконцентрироваться и выполнить работу до конца.

3. Деменция с тельцами Леви может быть диагностирована еще по одному специфическому симптому – зрительно­-пространственным расстройствам. Больной испытывает трудности в узнавании предметов (особенно в сложных сочетаниях и при наложении образов), жалуется на ухудшение зрения. На фоне зрительно–пространственных расстройств нередко появляются сначала зрительные иллюзии, а затем и зрительные галлюцинации. Типичный вариант иллюзии состоит в том, что больной принимает неодушевленные предметы за одушевленные. При галлюцинациях, обычно возникающих в вечернее и ночное время, больному являются образы людей – как знакомых, так и незнакомых. В некоторых случаях (довольно редко) зрительные галлюцинации сопровождаются слуховыми, обонятельными и тактильными (осязательными) галлюцинациями.

На ранних этапах деменции с тельцами Леви галлюцинации появляются не более чем у половины пациентов; при этом сохраняется критичность в отношении образов, осознается их нереальность. Вместе с развитием деменции могут возникать и бредовые расстройства (больной утверждает, что окружающие люди желают ему зла и стремятся нанести ущерб или что его кто–то преследует), однако в дальнейшем бредовые идеи угасают. На поздних стадиях галлюцинации возникают примерно у 80% пациентов, критичность при этом снижается.

4. Деменция с тельцами Леви сопровождается двига­тельными расстройствами, как при болезни Паркинсона. Паркинсонизм проявляется на самых ранних стадиях заболевания, это один из первых клинических симптомов, который может привлечь внимание пациента и его окружения. К типичным нарушениям относятся: повышение мышечного тонуса (специалисты говорят – ригидность), непроизвольное дрожание (тремор), нарушение устойчивости. Еще одно проявление паркинсонизма у больных деменцией с тельцами Леви – изменение походки. Она характеризуется укороченным шагом, шарканьем и нарушением равновесия при начале и завершении движения, а также при смене его направления. Падения – важный диагностический признак деменции с тельцами Леви, оно вызывается не только паркинсонизмом, но и уже отмеченными проблемами концентрации внимания, а также типичной для пациентов вегетативной недостаточностью, сопровождающейся пониженным давлением.

Лечение симптомов паркинсонизма у этих больных сопряжено с затруднениями, так как большинство противопаркинсонических препаратов вызывает у пациентов зрительные галлюцинации, а препараты, коррегирующие галлюцинации, негативно влияют на двигательную функцию.

5. Еще один ранний симптом деменции с тельцами Леви – нарушения в активной фазе сна. На начальном этапе заболевания больной может страдать от ночных кошмаров, отличающихся особой явственностью. Под впечатлением от видений пациент может совершать резкие неконтролируемые движения, чреватые падением с кровати или травмой спящего с ним супруга. У больного также может наблюдаться дневная сонливость, сменяющаяся психомоторным возбуждением по ночам.

До 2017 года в международном руководстве по диагностике деменции с тельцами Леви нарушения в активной фазе сна рассматривались как дополнительный симптом, но в последнем пересмотре они были отнесены к основным симптомам заболевания.

Кстати, мы сделали резюме самых актуальных рекомендации на русском языке. Хотя составлены они для специалистов и написаны сложным языком, при желании вы можете с ними познакомиться: ДТЛ (2017).pdf

Необходимо знать, что опасность деменции с тельцами Леви заключается в ее быстротечности. Она прогрессирует более быстрыми темпами, чем болезнь Альцгеймера. Примерно через пять лет после появления первых признаков наступает стадия тяжелой деменции.

Давайте подытожим при помощи небольшого видео.

Диагностика деменции с тельцами Леви

Теперь вы знаете основные симптомы. Осталось выстроить алгоритм их оценки. Как уже было сказано, это важно, так как даже врачи, которые не специализируются на диагностике и лечении деменции, могут ошибиться и спутать деменцию с тельцами Леви и болезнь Альцгеймера. А это очень нежелательно из-за особенностей лечения. Дело в том, что, с одной стороны, пациенты, страдающие от деменции с тельцами Леви, проявляют повышенную чувствительность к нейролептикам — лекарствам, которые часто применяются для снятия психотических расстройств (галлюцинаций, бредовых состояний). Развитие сильных побочных реакций на нейролептики может приводить к летальному исходу. С другой стороны, лекарства, необходимые для снятия симптомов паркинсонизма, вызывают у пациентов, страдающих от деменции с тельцами Леви, зрительные галлюцинации.

Читайте так же:
Технологии формирования плавности речи при заикании

Итак, что поможет отличить деменцию с тельцами Леви от других деменций?

Для начала нужно ответить на несколько простых вопросов:

1. Флуктуации выраженности когнитивных нарушений

1 Отмечаете ли Вы в течение дня умеренные изменения в способности пациента выполнять разные дела?

2 Между временем подъема утром и отхода ко сну вечером спит ли пациент в течение дня более одного часа?

3 Отмечаете ли Вы вялость и сонливость у пациента более одного часа в течение дня, даже если перед этим он хорошо выспался?

4 Тяжело ли добиваться, чтобы пациента сохранял концентрацию в течение всего дня?

Если положительный ответ получен на 2 вопроса или более, присутствует высокая вероятность флуктуации выраженности когнитивных нарушений.

2. Расстройство в фазе сна с быстрыми движениями глаз

Если вы спите вместе с пациентом, приходилось ли вам замечать, что пациент во сне делает движения, отражающие действия, которые он видит во сне (дергает руками, наносит удары, кричит)?

При положительном ответе на вопрос присутствует высокая вероятность расстройства в фазе сна с быстрыми движениями глаз.

3. Зрительные галлюцинации

1. Бывают ли у пациента галлюцинации, ложные видения?

2. Возникает ли впечатление, что пациент видит отсутствующие вещи?

Считается, что зрительные галлюцинации, связанные с ДТЛ, должны появляться не только как проявление бредовых состояний и случаются периодически, чаще одного раза в месяц.

4. Паркинсонизм

Паркинсонизм при ДТЛ предполагает наличие по меньшей мере одного из следующих признаков: богатство спонтанных движений, тремор покоя или скованность движений в крупных суставах.

Для оценки паркинсонизма используйте короткую и многократно проверенную учеными шкалу UPDRS (5).

Подводим итоги. Если тесты показывают, что у пациента деменция, и при этом присутствуют как минимум два основных клинических признака из названных четырех, есть все основания поставить диагноз вероятная деменция с тельцами Леви.

Причины деменции с тельцами Леви (для самых пытливых)

К сожалению, ученые до сих пор не до конца понимают механизм развития деменции с тельцами Леви (и болезни Паркинсона). Эти заболевания остаются неизлечимыми. Однако с каждым годом картина дополняется и проясняется. Считается, что корень проблемы — в отложении внутри нервной клетки специфических белковых соединений альфа-синуклеина, названных тельцами Леви в честь первооткрывателя. Но при этом ученые пока не выяснили, почему эти отложения появляются и каким образом приводят к развитию деменции. Судя по наблюдениям за работой пораженных болезнью клеток, появление телец Леви сопровождается снижением уровня некоторых важных химических веществ (нейротрансмиттеров ацетилхолина и дофамина) и распадом связей между нервными клетками, которые в результате гибнут.

Если скопления вредоносного белка формируются в среднем мозге, будут доминировать двигательные расстройства (болезнь Паркинсона); если же они откладываются в корковых структурах — на первый план будут выходить когнитивные нарушения вплоть до деменции (деменция с тельцами Леви). У каждого третьего пациента с болезнь Паркинсона со временем — но не быстро, примерно через десять лет после появления двигательных нарушений) развивается деменция. Верно и обратное, при деменции с тельцами Леви не менее 2/3 пациентов страдают от двигательных нарушений.

Кстати, бляшки и нейрофибриллы, характерные для болезни Альцгеймера, также могут присутствовать в мозге больного. Однако в отличие от болезни Альцгеймера, от которой значительно чаще страдают женщины, в болезнь телец Леви в равной мере распространена среди мужчин и женщин.

Деменция с тельцами Леви

В лекции представлены современные представления о клинической картине, диагностике и лечении деменции с тельцами Леви (ДТЛ), на долю которой приходится примерно 10% случаев деменции. В историческом аспекте рассмотрены нозологический статус ДТЛ и проблема соотношения ДТЛ и болезни Паркинсона, которые, по-видимому, представляют собой два фенотипических варианта единого нейродегенеративного процесса («болезни с тельцами Леви»). Предложены подходы к формулированию диагноза и кодированию ДТЛ в соответствие с МКБ-10. Проанализирована роль ингибиторов холинэстеразы, антипсихотических средств, леводопы, разагилина и других средств в лечении пациентов с ДТЛ.

Ключевые слова

Об авторах

Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования, Москва
Россия
д.м.н., профессор, заведующий кафедрой неврологии

Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования, Москва
Россия
к.м.н.,доцент кафедры неврологии

Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования, Москва
Россия
аспирант кафедры неврологии

Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования, Москва
Россия
аспирант кафедры неврологии

Список литературы

1. Гаврилова С.И. Фармакотерапия болезни Альцгеймера. — М. — 2013. — 319с.

2. Левин О.С. Болезнь диффузных телец Леви // Экстрапирамидные расстройства. Руководство по диагностике и лечению. Под ред. В.Н. Штока, И.А. Ивановой — Смоленской, О.С. Левина. — М.: Медпресс-информ. — 2002. — С. 233-256.

3. Левин О.С Эффективность реминила при деменции с тельцами Леви. — Журнал неврологии и психиатрии им. Корсакова. — 2005. — №10. — С.10-15.

4. Левин О.С.: Деменция с тельцами Леви. Практические вопросы диагностики и лечения. — Москва. — 2006. — 66с.

5. Левин О.С., Амосова Н.А., Наймушина Т.В., Смоленцева И.Г. Сравнительное клиниконейропсихологическое исследование больных болезнью Паркинсона и деменцией с тельцами Леви. — Журнал неврологии и психиатрии им. Корсакова. — 2004. — №1 — С.37-42.

6. Левин О. С. , Батукаева Л. А. Смоленцева И. Г. Амосова Н. А. Эффективность и безопасность мемантина при деменции с тельцами Леви. — Журнал неврологии и психиатрии им. Корсакова. — 2008. — №5. — С.37-42.

Читайте так же:
Заикание и его коррекция с логопедом

7. Левин О. С. , Аникина М. А. , Шиндряева Н.Н., Зимнякова О. С. Психотические нарушения при болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви. — Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2011. — № 6. — С.82-88.

8. Левин О.С., Васенина Е.Е., Аникина М.А., Макотрова Т.А. Деменция с тельцами Леви // Журн неврол и психиат. — 2012. — №10. — С.3-12.

9. Преображенская И.С., Яхно Н.Н. Деменция с тельцами Леви. — Неврологический журнал. — 2003. — №6. — С.4-11.

10. Чимагомедова А.Ш., Васенина Е.Е., Левин О.С. Диагностика деменции с тельцами Леви на продромальной стадии // Журн неврол и психиат. — 2017. — №6. — С. 23-32.

11. Aarsland D., Ballard C., Rongve A. Clinical Trials of Dementia With Lewy Bodies and Parkinson’s Disease Dementia. — Curr Neurol Neurosci Rep. — 2012. — DOI 10.1007/s11910-012-0290-7

12. Braak H., Rüb U. Jansen Steur E.N.H, et al.Cognitive status correlates with neuropathologic stage in Parkinson disease. — Neurology. — 2005. — Vol.64. — P.1404-1410.

13. DSM-5: Te Future of Psychiatric Diagnosis .http:// www.dsm5.org

14. Edwards K; Royall D; Hershey L; et al. Efcacy and safety of galantamine in patients with dementia with Lewy bodies: a 24-week open-label study.—Dement Geriatr Cogn Disord. – 2007.—Vol.23.—P.401-405.

15. Emre M; Tsolaki M; Bonuccelli U; et al. Memantine for patients with Parkinson’s disease dementia or dementia with Lewy bodies: a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. — Lancet Neurol. – 2010. — Vol.9. — P.969-977.

16. Fujishiro H., Nakamura S., Sato K., Iseki E. Prodromal dementia with Lewy bodies // Geriatr Gerontol Int. — 2015. — V.15. — P. 817-826.

17. Gomez-Tortosa E., Newell K., Irizarry M.C., et al. Clinical and quantitative pathologic correlates of dementia with Lewy bodies. — Neurology. — 1999. — Vol.53. — P.1284-1291.

18. Graff-Radford J., Boeve F, Pedraza O. et al.Imaging and acetylcholinesterase inhibitor response in dementia with Lewy bodies. — Brain. — 2012. — doi:10.1093/brain/aws173

19. Halliday G, McCann H. Te progression of pathology in Parkinson’s disease Ann. — N.Y. Acad. Sci. — 2010. — Vol.1184. — P.188–195.

20. Klein JC, Eggers C, Kalbe E, et al. Neurotransmitter changes in dementia with Lewy bodies and Parkinson disease dementia in vivo. — Neurology. — 2010. — Vol.74. — P.885–892.

21. Kosaka K. Dementia and neuropathology in Lewy body disease. — Adv Neurol. — 1993. — Vol.60. — P.456-463.

22. Kotzbauer P. T., Cairns N. J., Campbell Meghan C. et al. Pathologic Accumulation of _-Synuclein and Ain Parkinson Disease Patients With Dementia // Arch Neurol. — 2012. — doi:10.1001/archneurol.2012.1608

23. McKeith IG, Galasko D, Kosaka K, et al: Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies: report of the consortium on DLB workshop //Neurology. — 1996. — Vol.47. — P. 1113–1124.

24. McKeith IG, Del Ser T, Spano PF, et al. Efcacy of rivastigmine in dementia with Lewy bodies: a randomised, double-blind, placebo-controlled international study. — Lancet. — 2000. — Vol.356. — P. 2031–2036.

25. McKeith IG, Dickson DW, Lowe J, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. — Neurology. — 2005. — Vol.65. — P. 1863–1872.

26. McKeith I., Taylor J., Tomas A., Donaghy P. and Kane J. Revisiting DLB Diagnosis: A Consideration of Prodromal DLB and of the Diagnostic Overlap With Alzheimer Disease // Journal of Geriatric Psychiatry and Neurology. — 2016. — V.29. — P. 249-253.

27. McKeith I., Boeve B.F., Dickson D.W. et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium // Neurology. — 2017. [Epub ahead of print]

28. McKeith I. DLB and PDD: the same or different? Is there a debate? — Int Psychogeriatr., — 2009. — V.21. — P. 220-224.

29. Rojas-Fernandez CH. Successful use of donepezil for the treatment of dementia with Lewy bodies. — Ann Pharmacother. — 2001. — Vol.35. — P. 202–205.

30. Tiraboschi P, Hansen LA, Alford M, et al. Early and widespread cholinergic losses differentiate dementia with Lewy bodies from Alzheimer disease. — Arch Gen Psychiatry. — 2002. — Vvol.59. — P. 946–951.

Для цитирования:

Левин О.С., Васенина Е.Е., Чимагомедова А.Ш., Дудченко Н.Г. Деменция с тельцами Леви. Обозрение психиатрии и медицинской психологии имени В.М.Бехтерева. 2018;(2):11-21. https://doi.org/10.31363/2313-7053-2018-2-11-21

For citation:

Levin O.S., Vasenina E.E., Chimagomedova A.S., Dudchenko N.G. Dementia with Lewy bodies. V.M. BEKHTEREV REVIEW OF PSYCHIATRY AND MEDICAL PSYCHOLOGY. 2018;(2):11-21. (In Russ.) https://doi.org/10.31363/2313-7053-2018-2-11-21

alt=»Creative Commons License» width=»» />
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector