Что такое фронтальная деменция

Лобно — височные деменции

Лобно — височная ( фронто — темпоральная ) деменция также называемая фронтальной лобарной дегенерацией ( frontal lobar degeneration — FTLD) или неспецифической лобной деменцией, имеет медленное, незаметное начало, отмеченное на ранних этапах изменениями личности, затем прогрессирующей потерей речи (беглой афазией), апатией и, наконец, мутизмом. Изменения могут включать в себя импульсивное поведение и расторможенность, непоследовательное или стереотипное , несоблюдение личной гигиены и утрату "социальной грамотности". Средний возраст начала — в 6-ом десятилетии. Около 90% случаев являются спорадическими, а остальные — семейными. Обширные патологические данные сходны с болезнью Пика, с выраженной атрофией в лобной доли и иногда с поражением височной доли.

Микроскопически выявляется губчатая вакуолизация второго слоя лобной и височной коры, а также потеря нейронов и проявления глиоза, а также увеличение количества нейритных бляшек. В 15% случаев могут появляться тельца Леви . Некоторые случаи связаны с мутациями в гене tau . Обнаруживаются как прямые нити, так и нейрофибриллярные клубки с парными спиральными нитями, мутантного тау-белка. Ниже приводятся более общие варианты FTLD. (Bigio, 2013) (Arvanitakis, 2010).

Болезнь Пика является отдельной формой лобно-височной деменции. Это необычная причина деменции, но она похожа на болезнь Альцгеймера. Атрофия головного мозга при болези Пика является лобарной и обычно включает лобную и височную доли. Эта атрофия настолько поразительна, что выглядит как «ножевидная». Эта атрофия может быть асимметричной. Микроскопически наблюдается заметная потеря корковых нейронов с глиозом. В коре видны кусочки, цитоплазматических включений, которые выделяются серебристым пятном.

Мутации в гене тау, который кодирует тау , белок, связанный с микротрубочками, можно найти при болезни Пика. Аномальное тау может присутствовать в микроскопически видимых тельцах Пика, которые частично деградировали (называются убиквитинированными, поскольку они положительны при иммуногистохимическом окрашивание убиквитином) тау — фибриллы. (Bigio, 2013) (Perl, 2000)

Кортико — базальная дегенерация классифицируется как акинетическое "ригидное" нарушение движения, классически состоящее из прогессивной асимметричной ригидности и апраксии с поздним развитием когнитивных нарушений. Однако возможен более широкий клинический спектр, включая деменцию как раннее проявление Постмортальные грубые признаки включают асимметричную атрофию коры задней лобной, теменной и пери-роландической коры контралатеральной к конечностям, наиболее сильно затронутыми при жизни. Гистологические данные включают фокальную / асимметричную неокортикальную атрофию, которая в большинстве случаев, проявляется преимущественно включает поражает лобно — теменной регион и ахроматические нейроны в виде баллонов. Базальные ганглии и дегенерация черной субстанции часто, но не всегда имеет место . Этиология неизвестна, но молекулярные исследования указывают на глиальное и нейронное накопление белка тау в виде нитевидных включений в пораженных областях. Существует заметное патологическое и клиническое совпадение с другими нейродегенеративными нарушениями, такими как болезнь Крейтцфельда-Якоба, прогессивный супрануклеарный паралич, болезнь Альцгеймера и болезнь Пика, что нередко затрудняет постановку диагноза (Bigio, 2013) (Boeve, 2007).

Множественная системная атрофия (MSA) проявляется перекрестной стриато — нигральной дегенерации, атрофией оливо — понто — церебеллялярной и синдром (Shy-Drager syndrome). Большинство пациентов с MSA обнаруживают симптомы, подобные болезни Паркинсона. Клиническим проявлением является спорадическое, прогрессирующее расстройство во взрослом возрасте с вегетативной дисфункцией (ортостатическая гипотензия или недержаним/ задержкой мочи , также обнаруживаются дисфункция двигательной системы как при паркинсонизме и кортико — спастический симптом. MSA характеризуется микроскопически появлением глиальных цитоплазматических включений. (Bigio, 2013) (Boeve, 2007)

Прогрессирующий надъядерный паралич (PSP) классически характеризуется супрануклеарным параличом и ригидностью , но пациенты с этим расстройством могут проявлять слабоумие, которое похоже на болезнь Альцгеймера. Клинические признаки включают постепенное прогрессирующее начало в возрасте 40 лет или позже, а также вертикальный супрануклеарный паралич и выраженную постуральную нестабильность с падениями уже в первый год заболевания, а также отсутствием каких-либо других заболеваний, которые могли бы объяснить вышеуказанные признаки, что отмечено в обязательных критериях исключения , Патологический диагноз потдверждается микроскопическими результатами: обнаружением нейрофибриллярных клубков и вариабельными потерями нейронов с глиозом бледного шара , субталамического ядра, периакведуктального серого вещества pons и substia nigra. Мутантный тау-белок присутствует во включениях. (Bigio, 2013) (Boeve, 2007).

Расстройства и болезни памяти, деменция.

Проект ETNIMU. Курс «Здоровье мозга». 3 часть Расстройства и болезни памяти, деменция. Память сложно организованная интеллектуальная деятельность, базирующаяся на масштабном сотрудничестве нейронных сетей головного мозга. Память не является однонаправленной функцией, она включает в себя множество различных составляющих и временных этапов. Можно выделить рабочую или кратковременную оперативную память и долговременную, то есть сохранение. Рабочая (оперативная кратковременная) память — краткосрочна по времени, может длиться от нескольких минут до нескольких часов, в течение которых проблема находится в процессе рассмотрения и решения. Рабочую память используют, например, при чтении, счете, запоминании номеров и обучении чему-то новому. Оперативная память вмещает в себя только определенное количество данных за раз, после чего они либо переводятся на сохранение в долговременную память, либо забываются. Объем рабочей памяти может уменьшаться с возрастом или, например, при депрессии. Долговременная память или сохранение хранит информацию на протяжении длительного времени. По идее, закрома памяти могут содержать безграничное количество информации. При воспоминаниях хранящаяся в памяти информация возвращается в сознание. При различных проблемах с памятью могут страдать различные ее компоненты. Основной симптом болезни Альцгеймера заключается в том, что сведения не сохраняются в кратковременной рабочей памяти, они исчезают. При болезни Паркинсона возникают трудности при извлечении информации из долговременной памяти. Предоставление информации этническим меньшинствам старшей возрастной группы по вопросам, касающимся здоровья мозга ETNIMU-проект 2015 2017 www.muistiasiantuntijat.fi/etnimu

Содержательно память делится на три типа: событийная память, которая включает в себя произошедшие с нами события, факты биографии; информационная память, которая включает в себя выученные сведения (значение слов, математика); двигательная память, которая включает в себя различные усвоенные навыки (езда на велосипеде, печатание на машинке). Забывание Еще одна важная составляющая процесса запоминания забывание. Это неотъемлемая часть памяти как системы. Забывание происходит двумя разными способами: — С течением времени, если сведения не востребованы, наша память будто затухает. — Чрезмерно большое количество новой информации осложняет процесс актуализации ранее сохраненной. Старение В ходе естественного старения возникают определенные изменения в памяти, тем не менее носящие индивидуальный характер: — Способность к обучению сохраняется. — Замедляются процессы сохранения в памяти и извлечения из памяти. — Увеличивается влияние окружающих помех снижается концентрация внимания. — Сохранение в памяти не страдает. — Сохраняются ранее усвоенные сведения и навыки. — Сохраняется воспоминание, опирающееся на подсказку. — Легкие изменения начинают происходить уже по достижении 40 лет, но значительные начинаются только по достижении 75-летнего возраста. — В числе первых страдает запоминание имен, телефонных номеров и т.п. — Ослабляется деятельность, требующая усилий и эффективности. — Повышается влияние таких ситуативных факторов, как усталость и стрессы. Для естественного старения не характерно ослабление функций памяти до такой степени, что становится сложно справляться с повседневными делами.

Причины для беспокойства: — Я сам или родственники беспокоятся по поводу краткосрочной памяти. — Проблемы с памятью мешают повседневной рутине. — Часто забываются назначенные встречи. — Трудно исполнять врачебные предписания. — Пропадают слова. — Ослабляется способность выбора и решения проблем. — Пропадают предметы. — Изменения настроения тревожность, апатия. — Личностные изменения (спутанность, недоверие, страх). Расстройства памяти Расстройства памяти могут быть вызваны многими факторами, некоторые из которых являются проходящими и безвредными, некоторые поддаются лечению, а некоторые относятся к прогрессирующим заболеваниям памяти. К нарушениям памяти всегда следует относиться серьезно. На функции памяти влияет множество как краткосрочных, так и долгосрочных факторов. Например, спешка или усталость могут ослаблять процессы запоминания и концентрации, но после восстановления контроля и хорошего ночного сна память опять работает нормально. Проходящие причины — проходящие нарушения мозгового кровообращения, — легкая черепная травма, — лекарства и наркотические вещества, — психические причины, бредовые симптомы. После нормализации состояния память восстанавливается. Факторы, поддающиеся лечению — — психические расстройства (например, депрессия, тревожность), — нарушения обмена веществ и дефициты (дисфункции щитовидной железы, недостаток витамина В12), — некоторые заболевания мозга (воспаление мозговых оболочек, энцефалит, доброкачественные опухоли). В этих случаях важны ранняя диагностика и адекватное лечение.

Хронические состояния — последствия различных повреждений головного мозга (травма, инсульт, кровоизлияние, инфекции), — последствия реанимации, — дефицит тиамина (витамина В1) может вызывать хроническое расстройство запоминания. Не прогрессируют, большое значение имеет восстановительная реабилитация. Прогрессирующие расстройства памяти — — Болезнь Альцгеймера — Сосудистая деменция — Деменция с тельцами Леви — Фронтальная деменция — дегенерация лобных долей головного мозга Если вмешательство при проблемах памяти происходит вовремя, развитие расстройства можно значительно замедлить. Деменция Деменция это комплексный синдром, а не отдельная болезнь. Деменция возникает из-за нарушений мозговых функций, обусловленных множеством различных причин. Под деменцией понимают масштабное ослабление психических способностей, которое затрудняет течение повседневной рутины. В дополнение к проблемам памяти к ним обычно относятся затруднения речи и восприятия, расстройства самоуправления. Различные расстройства памяти поначалу ослабляют различные функции, и часть из этих расстройств можно диагностировать прежде, чем разовьется деменция. Помимо нарушений памяти, в синдром деменции входят один или более из следующих симптомов: нарушение речи (например, трудности воспроизведения нужных слов, понимания или подбора слов), ослабление бытовых навыков (одевание, бритье), затруднение узнавания (лиц или предметов), ослабление сложных психических функций (действие по инструкции, ориентировка в незнакомом месте). По степени тяжести деменция классифицируется на легкую, среднюю и тяжелую.

Болезни памяти Расстройства памяти могут возникать по многим причинам, самые тяжелые из них это болезни памяти. Факторы риска, способствующие возникновению болезней памяти: — возраст, — низкий уровень образования, — гипертония, — диабет, — уровень холестерина, — недостаток двигательной активности, — избыточный вес. Чем больше факторов риска, тем выше риск заболеть болезнями памяти. Прогрессирующие болезни памяти Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера прогрессирующее заболевание памяти, обычно ведущее к деменции. Это дегенеративное заболевание головного мозга, которое развивается медленно и равномерно, проходя определенные стадии. Заболеть болезнью Альцгеймера можно уже в среднем возрасте. Чем старше становится человек, тем больше опасность заболеть. Средняя продолжительность болезни 10 лет, но она может варьироваться от нескольких лет и до 20. Распознать первые симптомы часто бывает трудно. Часто больной может считать проблемы памяти временными и незначительными. Изменения в повседневной жизни человека зачастую первыми замечают близкие. Симптомы носят индивидуальный характер и могут варьироваться: Основной симптом ослабление краткосрочной событийной памяти. Человек не помнит, что он только что сказал, переспрашивает по несколько раз, затрудняется процесс обучения новому. Затруднение речевого общения подбор слов. Затруднение представлений спутанность, дезориентация. Замедление программы действий. Трудности в решении проблем. Поведенческие симптомы. У работающего человека на ранних стадиях могут наблюдаться симптомы стресса, переутомления, подавленности.

Стадии болезни Альцгеймера: Ранняя стадия (предеменция) — — Собственная воля сохранна, человек не нуждается в управлении. — Могут наблюдаться трудности, например, в процессе оплаты счетов и понимании банковских выписок. Легкая стадия (ранняя деменция) — Ослабляется способность разбираться в сложных проблемах, могут наблюдаться речевые трудности. — Человек еще полностью самостоятельно справляется с повседневной деятельностью. Средняя стадия (умеренная деменция) — Ослабляется способность понимать сложную речь и выражать свои мысли. — Человек зависит от поддержки извне. Тяжелая стадия (тяжелая деменция) — Жизнедеятельность затруднена. — Человек нуждается в круглосуточном уходе. Сосудистая деменция Под сосудистыми болезнями памяти понимают заболевания, вызванные цереброваскулярными нарушениями, которые являются второй по частоте причиной расстройств памяти. Болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция часто сопровождают друг друга. Заболевание может развиваться поэтапно, и самочувствие варьироваться день ото дня. Наиболее распространенные симптомы: — расстройство программы самоуправления, — медлительность и инертность движений, — трудности при удержании равновесия и ходьбе, — сужение зрительного поля и проблемы восприятия, — слабость мочевыводящих путей, — расстройства памяти. Деменция с тельцами Леви Деменция с тельцами Леви третье по распространенности заболевание памяти. Для деменции с тельцами Леви характерны зрительные галлюцинации, расстройства движений по типу болезни Паркинсона (инертность, медлительность, тремор), а также колебания общего тонуса и внимательности. Могут наблюдаться головокружения и падения.

Болезнь памяти, вызванная повреждением лобных долей Под фронтальной деменцией понимают болезнь, вызванную повреждением лобных долей головного мозга. Обычно заболевание начинается в возрасте между 45 и 65 годами. У примерно половины заболевающих встречаются случаи заболевания в роду. Основными симптомами фронтальной деменции являются изменения личности и поведения. Расстройства памяти, в отличие от болезни Альцгеймера, начинаются гораздо позднее. Типичные симптомы: — ослабление способности к суждениям, — утеря границ, запретов, — уплощение эмоций, — нарушения речи, — депрессия, — галлюцинации. Известны также различные редкие случаи деменции, часть из которых могут быть наследственными. Лечение Если вы подозреваете, что работа вашей памяти изменилась по сравнению с тем, как было раньше, важно обратиться за помощью к профессионалам. Исследование памяти можно легко провести на приеме участкового или частного врача. Когда под подозрением заболевание памяти, исследование включает интервью, анкетирование и тесты на память (MMSE, Cerad), а также снимок головы. Если причина расстройства памяти не была обнаружена, вас направят на дальнейшее обследование к врачу, специализирующемуся по неврологии или гериартрии. Из экспертного интервью неврологa Кati Juva. Приложения 1 1 Juva K. Muistihäiriö. http://www.terveyskirjasto.fi. Lääkärikirja Duodecim. Duodecim 2015. Muistisairaudet. Käypä hoito suositus, 2010. www.käypähoito.fi. Muistiliitto ry verkkosivujen materiaalit www.muistiliitto.fi. Puustinen J. Muistihäiriöt ja dementia yleistä dementoivista sairauksista ja niiden hoidosta. Tampere, 1.2.2013. Luentomateriaali

Переворот ладоней Вытяните руки вперед ладонями вверх. По команде «Правая» переверните правую ладонь. По команде «Левая» переверните левую ладонь. По команде «Обе» переверните обе ладони в направлении противоположном тому, в котором они сейчас находятся.

Переворот кулаков Вытяните сжатые в кулаки руки вперед, один кулак направлен вверх, другой вниз. При повороте кулаков вправо выставите большой палец наружу. При повороте кулаков влево спрячьте большой палец в кулак. Маршируйте нагами одновременно с поворотом кулаков.

Лобно-височная деменция в психиатрической практике: диагностические и терапевтические аспекты

Лобно-височная деменция (ЛВД) — прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, начинающееся, как правило, в пресенильном возрасте, при этом заболевании поражаются преимущественно лобные доли и передние отделы височных долей головного мозга. В настоящее время выделяют три основные клинические варианта ЛВД: поведенческий вариант лобно-височной деменции (ПЛВД), который проявляется ранними поведенческими и исполнительными нарушениями; первичная прогрессирующая афазия (ППА), при которой прогрессируют нарушения речи, грамматики и вербальной продукции; семантический вариант первичной прогрессирующей афазии (СППА). В психиатрической практике пациенты с ЛВД встречаются не столь редко, что требует проведения дифференциальной диагностики как с эндогенными заболеваниями, так и деменциями пресенильного возраста, особенно с БА. Важность правильной диагностики определяется различиями в лечении пациентов с деменцией. При ЛВД, в отличие от больных БА, назначение ингибиторов ХЭ не приводит к положительному терапевтическому эффекту и, следовательно, не является целесообразным. Применение мемантина, особенно на продвинутых стадиях ЛВД, может быть полезно для лечения некогнитивных симптомов. В стандарты терапии больных с поведенческим вариантом ЛВД должны быть включены рекомендации по проведению антипсихотической терапии или применению антидепрессантов СИОЗС, для коррекции аффективных и поведенческих расстройств.

Ключевые слова

Об авторе

ФГБНУ «Научный цент психического здоровья», Москва
Россия
д.м.н., главный научный сотрудник отдела гериатрической психиатрии

Список литературы

1. Михайлова Н.М., Гаврилова С.И. Альцгеймеровский центр — инновационная модель амбулаторной помощи пожилым больным с когнитивными расстройствами и деменцией. — Психиатрия. — 2015. — №3. — С.42- 51.

2. Руководство по гериатрической психиатрии. 2-е издание, переработанное и дополненное. Под ред. С.И. Гаврилова. — М.: Пульс. — 2014. — 384с.

3. Bowen D.M., Procter A.W., Mann D.M., Snowden J.S., Esiri M.M., Neary D., Francis P.T. Imbalance of a serotonergic system in frontotemporal dementia: implication for pharmacotherapy. Psychopharmacology (Berl). — 2008. — V.196. — P.603-610.

4. Boxer A.L., Knopman D.S., Kaufer D.I., Grossman M., Onyike C., Graf-Radford N., Mendez M., Kerwin D., Lerner A., Wu C.K., Koestler M., Shapira J., Sullivan K., Klepac K., Lipowski K., Ullah J., Fields S., Kramer J.H., Merrilees J., Neuhaus J., Mesulam M.M., Miller B.L. Memantine in patients with frontotemporal lobar degeneration: a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. — Lancet Neurol. — 2013. — V.12. — P.149-156.

5. Boxer A.L., Lipton A.M., Womack K., Merrilees J., Neuhaus J., Pavlic D., Gandhi A., Red D., MartinCook K., Svetlik D., Miller B.L. An open-label study of memantine treatment in 3 subtypes of frontotemporal lobar degeneration. — Alzheimer Dis Assoc Disord. — 2009. — V.23. — P.211-217.

6. Bozeat S., Gregory C.A., Ralph M.A., Hodges J.R. Which neuropsychiatric and behavioral features distinguish frontal and temporal variants of frontotemporal dementia from Alzheimer’s disease? — J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 2000. — V.69. — P.178–186.

7. Chow T.W., Mendez M.F. Goals in symptomatic pharmacologic management of frontotemporal lobar degeneration. — Am J Alzheimers Dis Other Demen. — 2002. — V.17. — P.267-272.

8. Fellgiebel A., Müller M.J., Hiemke C., Bartenstein P., Schreckenberger M.. Clinical improvement in a case of frontotemporal dementia under aripiprazole treatment corresponds to partial recovery of disturbed frontal glucose metabolism. — World J Biol Psychiatry. — 2007. — V.8. — P.123-126.

9. Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, et al. Classifcation of primary progressive aphasia and its variants.—Neurology.—2011.—V.76.—P.1006-1014.

10. Herrmann N, Black SE, Chow T, Cappell J, TangWai DF, Lanctôt KL Serotonergic function and treatment of behavioral and psychological symptoms of frontotemporal dementia. — Am J Geriatr Psychiatry. — 2012. — V.20. — P.789-797.

11. Ikeda M., Shigenobu K., Fukuhara R., Hokoishi K., Maki N., Nebu A., Komori K., Tanabe H. Efcacy of fluvoxamine as a treatment for behavioral symptoms in frontotemporal lobar degeneration patients. — Dement Geriatr Cogn Disord. — 2004 — V.17 — P.117-121.

12. Lanctôt K.L., Herrmann N., Ganjavi H., Black S.E., Rusjan P.M., Houle S., Wilson A.A. Serotonin-1A receptors in frontotemporal dementia compared with controls. — Psychiatry Res. — 2007. — V.156. — P.247-250.

13. Levy M.L., Miller B.L., Cummings J.L., Fairbanks L.A., Craig A. Alzheimer disease and frontotemporal dementias: behavioral distinctions. — Arch Neurol. — 1996 — V.53. — P.687-690.

14. Li P., Quan W., Zhou Y.Y., Wang Y., Zhang H.H., Liu S. Efcacy of memantine on neuropsychiatric symptoms associated with the severity of behavioral variant frontotemporal dementia: A six-month, open-label, self-controlled clinical trial. — Exp. Ter. Med. — 2016. — V.12. — P.492-498.

15. Liu W., Miller B.L., Kramer J.H., et al. Behavioral disorders in the frontal and temporal variants of frontotemporal dementia. — Neurology. — 2004. — V.62. — P.742–748.

16. Lopez O.L., Becker J.T., Reynolds C.F., et al. Symptoms of depression and psychosis in Alzheimer’s disease and frontotempora dementia. — Neuropsychiatry Neuropsychol Behav Neurol. –1996. — V.9. — P.154–161.

17. Mendez M.F. Frontotemporal dementia: therapeutic interventions. Front Neurol Neurosci. — 2009. — V.24. — P.168-178.

18. Mendez M.F., Perryman K.M., Miller B.L., Cummings J.L. Behavioral differences between frontotemporal dementia and Alzheimer’s disease: a comparison on the BEHAV-AD rating scale. — Int Psychogeriatr. — 1998. — V.10. — P.155–162.

19. Moretti R., Torre P., Antonello R.M., et al. Olanzapine as a treatment of neuropsychiatric disorders of Alzheimer’s disease and other dementias: a 24-month follow-up of 68 patients. — Am J Alzheimers Dis Other Demen. — 2003. — V.18. — P.205-214.

20. Mourik J.C., Rosso S.M., Niermeijer M.F., Duivenvoorden H.J., Van Swieten J.C., Tibben A. Frontotemporal dementia: behavioral symptoms and caregiver distress. — Dement Geriatr Cogn Disord. — 2004. — V.18. — P.299–306.

21. Peters F., Perani D., Herholz K., Holthoff V., Beuthien-Baumann B., Sorbi S, Pupi A., Degueldre C., Lemaire C., Collette F., Salmon E. Orbitofrontal dysfunction related to both apathy and disinhibition in frontotemporal dementia. — Dement Geriatr Cogn Disord. — 2006. — V.21. — P.373–379.

22. Pfeffer A., Luczywek E., Golebiowski M., Czyzewski K., Barcikowska M. Frontotemporal dementia: an attempt at clinical characteristics. — Dement Geriatr Cogn Disord. — 1999. — V.10. — P.217–220.

23. Prodan C.I., Monnot M., Ross E.D. Behavioural abnormalities associated with rapid deterioration of language functions in semantic dementia respond to sertraline. — J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 2009. — V.80. — P.1416-1417.

24. Rascovsky K., Hodges J.R., Knopman D., et al. Sensitivity of revised diagnostic criteria for the behavioural variant of frontotemporal dementia. — Brain. — 2011. — V.134. — P.2456-2477.

25. Ratnavalli E., Brayne C., Dawson K, Hodges J.R. Te prevalence of fronto-temporal dementia. — Neurology. — 2002. — V. 58. — P.1615-1621.

26. Shinagawa S., Ikeda M., Fukuhara R., Tanabe H. Initial symptoms in frontotemporal dementia and semantic dementia compared with Alzheimer’s disease. — Dement Geriatr Cogn Disord. — 2006. — V.21. — P.74–80.

27. Snowden J.S., Bathgate D., Varma A., et al: Distinct behavioural profles in frontotemporal dementia and semantic dementia. — J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 2001. — V.70. — P.323-332.

28. Swanberg M.M. Memantine for behavioral disturbances in frontotemporal dementia: a case series. — Alzheimer Dis Assoc Disord. — 2007 — V.21 — P.164-166.

29. Tsai R.M., Boxer A.L. Terapy and clinical trials in frontotemporal dementia: past, present, and future.—J Neurochem.—2016.—V.138.—P.211–221.

30. Vercelletto M., Boutoleau-Bretonnière C., Volteau C., Puel M., Auriacombe S., Sarazin M., Michel B.F., Couratier P., Tomas-Antérion C., Verpillat P., Gabelle A., Golfer V., Cerato E., Lacomblez L. French research network on Frontotemporal dementiaMemantine in behavioral variant frontotemporal dementia: negative results. — J Alzheimers Dis. — 2011. — V.23. — P.749-59.

31. Vieira R.T., Caixeta L., Machado S. Silva A.C., Nardi A.E., Arias-Carrión O., Carta M.G. Epidemiology of early-onset dementia: review of the literature. — Clin. Pract. Epidemiol. Ment. Health. — 2013. — V.9 — P.88-95.

32. WHO. Dementia fact sheet. — 2015. http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs362/en/

33. Woolley J.D., Khan B.K., Murthy N.K., Miller B.L., Rankin K.P. Te diagnostic challenge of psychiatric symptoms in neurodegenerative disease: rates of and risk factors for prior psychiatric diagnosis in patients with early neurodegenerative disease. — J Clin Psychiatry. — 2011. — V.72. — P.126-133.

34. Yang Y., Schmitt H.P. Frontotemporal dementia: evidence for impairment of ascending serotoninergic but not noradrenergic innervation. Immunocytochemical and quantitative study using a graph method. — Acta Neuropathol. — 2001. — V.101. — P. 256-270.

Для цитирования:

Колыхалов И.В. Лобно-височная деменция в психиатрической практике: диагностические и терапевтические аспекты. Обозрение психиатрии и медицинской психологии имени В.М.Бехтерева. 2018;(2):109-115. https://doi.org/10.31363/2313-7053-2018-2-109-115

For citation:

Kolykhalov I.V. Frontotemporal dementia in psychiatric practice: diagnostic and therapeutic aspects. V.M. BEKHTEREV REVIEW OF PSYCHIATRY AND MEDICAL PSYCHOLOGY. 2018;(2):109-115. (In Russ.) https://doi.org/10.31363/2313-7053-2018-2-109-115

alt=»Creative Commons License» width=»» />
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.

Лобно-височная деменция (ЛВД)

Деменция – это хроническое, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Лобно-височная деменция составляет до 10% всех деменций. Начало заболевания приходится на более молодой возраст (от 55 до 65 лет), по сравнению с болезнью Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения . ЛВД одинаково часто страдают мужчины и женщины.

Болезнь Пика – термин, который используется для описания патологических изменений при ЛВД, включая выраженную атрофию вещества головного мозга, гибель нейронов, глиоз, появление патологических нейронов (клетки Пика), содержащих включения (тельца Пика).

Приблизительно половина случаев ЛВД имеет наследственный характер; большинство мутаций возникает в хромосоме 17q21–22, что приводит к нарушениям в структуре тау-белка, связывающего микротрубочки, поэтому ЛВД считают таупатией. Некоторые исследователи объединяют прогрессирующий надъядерный паралич Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) Прогрессирующий надъядерный паралич — редкое нейродегенеративное заболевание с поражением центральной нервной системы, характеризующееся прогрессирующим нарушением произвольных движений глазами. Прочитайте дополнительные сведения и кортикобазальную дегенерацию с ЛВД, поскольку в их основе имеют место сходные патологические изменения и генетические мутации, нарушающие структуру тау-белка. Симптоматика не всегда может соответствовать генетическим мутациям и патоморфологическим изменениям при заболевании, и наоборот. Например, схожие мутации вызывают проявления ЛВД в одной семье, а у членов другой семьи – симптоматику кортикобазальной дегенерации.

Деменция влияет в основном на память, как правило, вызванаанатомическими изменениями в головном мозге, имеет более медленное начало иобычно необратима.

Делирий затрагивает в основном внимание, обычно развивается при остром заболевании или в результате токсического воздействия (иногда представляющего угрозу для жизни) и часто является обратимым.

Клинические проявления

Как правило, лобно-височная деменция в большей степени затрагивает структуру личности пациента, его поведение и речевые функции (синтаксис и свободное владение языком), по сравнению с памятью; обратное наблюдается при болезни Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения . Абстрактное мышление и внимание (удерживание и переключаемость) утрачиваются, ответные реакции имеют дезорганизованный характер. Ориентация остается сохранной, однако воспроизведение информации может быть нарушено. Двигательные навыки, как правило, также сохранены. Пациенты испытывают трудности при определении последовательности выполнения задач, несмотря на то, что выполнение зрительно-пространственных и конструктивных задач страдает в меньшей степени.

Признаки растормаживания лобной коры (хватательные феномены, сосательные, хоботковые рефлексы, глабеллярный и ладонно-подбородочный рефлексы), однако они могут присутствовать и при иных деменциях.

У некоторых пациентов развивается клиническая картина болезни мотонейрона с генерализованной мышечной атрофией, слабостью, фасцикуляциями, бульбарными симптомами (в том числе, дисфагией, дисфонией, затруднением жевания), что увеличивает риск аспирационной пневмонии и ранней смерти.

Существуют различные типы лобно-височных деменций, в зависимости от того, какая часть головного мозга поражена.

Поведенческий (лобный) вариант ЛВД

В связи с поражением базальных отделов лобной доли страдают социальное поведение и структура личности пациента. Больные становятся импульсивными, утрачивают влияние социальных запретов (в том числе они могут склоняться к кражам из магазинов), а также начинают пренебрегать личной гигиеной. У некоторых наблюдается синдром Клювера–Бьюси, включающий эмоциональную тупость, гиперсексуальность, гипероральность (в том числе булимию, сосание и причмокивание губами) и зрительную агнозию. Появляются невнимательность (снижение способности к концентрации), бездеятельность и умственная ригидность.

Поведение становится повторяющимся и стереотипным (например, пациент может ходить в одно и то же место каждый день). Больные могут собирать и перебирать руками случайные предметы (что называется утилизационным поведением).

Вербальная отдача снижается, появляются эхолалия, персеверации (неуместное повторение одних и тех же действий) и, в конечном итоге, развивается немота.

Первичная прогрессирующая афазия

Речевые функции утрачиваются в связи с асимметричной (больше левосторонней) антеролатеральной атрофией височных долей; гиппокамп и память страдают в меньшей степени. Большинство пациентов имеют трудности в подборе слов. Внимание (в том числе, последовательный цифровой счет) может быть существенно нарушено. У многих пациентов отмечаются афазия Афазия Афазия – речевая дисфункция, которая может включать нарушение понимания или выражения слов или невербальных эквивалентов слов. Она развивается в результате поражения речевых центров в коре головного. Прочитайте дополнительные сведения со снижением плавности речи и трудности понимания речевых конструкций, а также неуверенность при речевой продукции и дизартрия. У одних пациентов афазия как единственное проявление заболевания сохраняется в течение 10 и более лет, у других – уже в течение нескольких лет развивается нарушение всех когнитивных функций.

Семантическая деменция представляет собой один из вариантов первичной прогрессирующей афазии. В случаях, когда больше страдает функция левого полушария головного мозга, способность к пониманию слов прогрессивно утрачивается. Речь остается плавной, но в ней отсутствует смысл; для называния предметов используются не их непосредственные названия, а сходные или связанные термины. В случаях, когда в большей степени страдает правое полушарие, у пациентов возникают прогрессирующая аномия (неспособность назвать предмет) и прозопагнозия (неспособность распознавать знакомые лица). Они не могут запомнить топографические взаимоотношения. Среди некоторых пациентов с семантической деменцией также имеется и болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения .

Диагностика

Схожа с диагностикой при иных формах деменции

Необходимо дополнительное клиническое обследование с целью дифференцирования этого типа деменции от других

Когнитивные или поведенческие (психоневрологические) симптомы влияют на способность функционировать на работе или на выполнение обычной ежедневной активности.

Эти симптомы представляют собой явное снижение в отличие от предыдущих уровней функционирования.

Эти симптомы не объясняются наличием делириума или крупного психического расстройства.

Диагноз фронто-темпоральной деменции основывается на типичных клинических данных (например, социальная расторможенность или нарушенная лингвистическая функция при относительно сохранной памяти).

КТ и МРТ выполняются для выяснения локализации и степени выраженности атрофии головного мозга и исключения других возможных причин развития деменции (в том числе, опухоли головного мозга, абсцессы, инсульт). ЛВД характеризуется выраженной атрофией мозга; иногда степень истончения коры височных и лобных долей достигает толщины листа бумаги. Тем не менее, при МРТ и КТ могут не выявляться зоны преимущественной атрофии коры головного мозга вплоть до поздних стадий ЛВД. Поэтому, как правило, для дифференциальной диагностики ЛВД и для болезни Альцгеймера применяются клинические критерии. К примеру, первичная прогрессирующая афазия отличается от болезни Альцгеймера сохранностью памяти и пространственно-зрительной функции при утрате синтаксической составляющей речи и ее плавности.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с фтор-18 (18F)-меченой дезоксиглюкозой (фтордезоксиглюкозой, или ФДГ) может помочь дифференцировать болезнь Альцгеймера от лобно-височной деменции, показывая расположение гипометаболических областей. При болезни Альцгеймера, эти участки расположены в коре заднего височно-теменного ассоциациативного кортекса и задней части поясной извилины коры головного мозга; при лобно-височной деменции, они находятся в передних отделах — в лобных долях, в переднем височном кортексе, и в передней части поясной извилины коры головного мозга.

Прогноз

Лобно-височная деменция прогрессирует обычно постепенно, но темп прогрессирования может варьировать; если симптоматика ограничивается речевой дисфункцией и проблемами с языком, прогрессирование до тяжелой степени деменции может быть медленее.

Лечение

Для лобно-височной деменции нет специфического лечения. Лечение в основном поддерживающее Лечение Деменция – это хроническое, общее, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Диагноз деменции устанавливается клинически;. Прочитайте дополнительные сведения . Например, окружение должно быть ярким, веселым и знакомым, и оно должно быть направлено на укрепление ориентации (например, размещение больших часов и календарей в комнате). Меры по обеспечению безопасности пациентов (например, системы мониторинга сигналов для пациентов, которые могут заблудиться) должны быть реализованы.

Лечение симптомов проводится по мере необходимости.

Проблемы, возникающие у пациентов в конце жизни

В связи с тем, что критика и мышление у пациентов с деменцией неуклонно ухудшаются, может возникнуть необходимость в назначении члена семьи, опекуна или адвоката для управления финансовыми делами. На ранних стадиях деменции, до того как пациент становится недееспособным, необходимо выяснить его пожелания относительно опекунства и привести в необходимый порядок его финансовые и юридические дела (в том числе, обеспечить долгосрочный договор с адвокатом и доверенным лицом, ведущим медицинские дела Долгосрочная доверенность на оказание медицинской помощи Предварительные распоряжения являются юридическими документами, которые расширяют контроль человека над медицинскими решениями здравоохранения в случае если человек станет недееспособным. Они. Прочитайте дополнительные сведения ). После того, как эти документы подписаны, необходимо оценить дееспособность Правоспособность (компетенция) и недееспособность Исторически сложилось, что недееспособность считалась в первую очередь клиническим признаком, а некомпетентность юридическим. Это различие, по крайней мере в терминологии, уже нежестко соблюдается. Прочитайте дополнительные сведения пациента, а результаты этой оценки зафиксировать. Следует также заранее принять решение относительно искусственного питания и тактики в случае развития какого-либо острого нарушения.