Klondajk-med.ru

Клондайк МЕД
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Лобно височная деменция прогноз

Лобно височная деменция прогноз

Редакция проекта

Свое название болезнь Пика получила по инициативе доктора… Альцгеймера, так как впервые была описана его коллегой — чешским неврологом Арнольдом Пиком. Сегодня болезнь Пика рассматривается как один из вариантов лобарной дегенерации, ведущей к деменции лобно–височного типа. На долю лобно–височной деменции приходится примерно пятая часть всех случаев раннего слабоумия. Кроме болезни Пика, к вариантам лобно-височной деменции относят первичную прогрессирующую афазию.

Болезнь Пика (и лобно-височная деменция в целом) классифицируется как пресенильная (предстарческая) деменция, поскольку, в отличие, например, от болезни Альцгеймера или деменции с тельцами Леви, нередко наступает до 65 лет.

Особенность болезни Пика также состоит с том, что в начале заболевания преобладают не расстройства памяти, как при болезни Альцгеймера, а нарушения в поведении, речи и эмоциональные расстройства. Ведь именно за них, а также за планирование и решение задач отвечают лобные доли головного мозга, страдающие при этом заболевании. Из-за такой нетипичной для деменции картины окружающие списывают всё на возрастные изменения характера, депрессию и другие проблемы.

Причины болезни Пика

Механизм развития болезни Пика и лобарной дегенерации в целом пока изучен недостаточно. Ученые предполагают, что главную роль здесь играет нарушение метаболизма тау-протеина (он входит в состав мембраны нервных клеток). В этом смысле болезнь Пика — один из вариантов таупатии, вместе с прогрессирующим надъядерным параличом и кортико-базальной дегенерацией.

Характерная черта болезни Пика – важная роль генетического фактора. До половины случаев заболевания имеют семейную форму, передаются по наследству вместе с одним из трех мутированных генов: MAPT, GRN or C9ORF72. При носительстве этих генов риск развития болезни составляет 50%.

Диагностика болезни Пика

В диагностике деменций с преимущественным поражением лобных долей имеет значение сопоставление результата по Батарее лобной дисфункции (FAB) и Краткого исследования психического состояния (MMSE): на начальном этапе о лобной деменции говорит низкий результат FAB (менее 11 баллов) при относительно высоком результате MMSE (24 и более баллов). При деменции альцгеймеровского типа легкой выраженности, напротив, снижается прежде всего показатель MMSE (20–24 балла), а показатель FAB остается максимальным или снижается незначительно (более 11 баллов).

Симптомы болезни Пика

1. Пациент с болезнь Пика (лобно–височной деменцией) становится пассивен, порученную работу выполняет неохотно и неряшливо, тяготится контактами с окружающими, инициативу в общении не проявляет, а на обращенную к нему речь отвечает односложно. Ограничивается стереотипными действиями как в профессиональной сфере, так и в межличностном общении. С развитием болезни на фоне общей апатии может появиться пренебрежение личной гигиеной. Этот процесс усугубляется рано развивающимся при лобно–височной деменции недержанием мочи.

2. Другой важный аспект клинической картины в дебюте – снижение критики в отношении своих действий. В результате в поведении больного проявляются нетактичные поступки: он начинает пренебрегать общественными приличиями, проявляет сексуальную распущенность, плоско и скабрезно шутит, демонстрирует неадекватную игривость. У больного могут развиваться пристрастие к алкогольным напиткам, патологическая тяга к сладкому, булимия (утрата чувства насыщения).

3. Еще один симптом болезни Пика (лобно–височной деменции) – нарушение регуляции произвольной деятельности. Пациент утрачивает способность организации целенаправленных действий: он не в состоянии планировать и программировать деятельность, а затем и контролировать ее осуществление. Поэтому действия больного выглядят хаотичными, бессмысленными. Страдает также способность отделять в анализе главное от второстепенного, обобщать, сопоставлять, выносить суждения и делать на их основе умозаключения.

4. Память работает относительно нормально до наступления самых тяжелых стадий. Этим заболевание отличается от болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви, при которых нарушения в первую очередь затрагивают когнитивную сферу (память, гнозис, речь).

Читайте так же:
Заикание на гласные звуки лечение

Стадии болезни Пика (лобно–височной деменции)

Поведение: снижение критики, утрата чувства такта.

Когнитивные функции: нарушение мышления и регуляции произвольной деятельности.

Двигательная сфера: без патологий.

Поведение: продолжающееся снижение самоконтроля, синдром Клювера–Бьиси (нарушение пищевого и сексуального поведения), гиперорализм (постоянное жевание, сосание, причмокивание), неузнавание эмоций окружающих, гиперметаморфоз (избыточное внимание к объектам в поле зрения.

Когнитивные функции: выраженные нарушения мышления и регуляции произвольной деятельности, речевые стереотипии, другие нарушения речи.

Двигательная сфера: без патологий.

Поведение: бездеятельность, апатия, отсутствие мотивации к действиям.

Когнитивные функции: выраженные нарушение мышления и регуляции произвольной деятельности, проблемы речи вплоть до мутизма. Возможные нарушения памяти, счета, зрительно–пространственной ориентации.

Двигательная сфера: паркинсонизм, возможны пирамидные знаки.

Лечение болезни Пика

В отличие от других форм деменции, применение ацетилхолинергических препаратов неэффективно, может быть полезен мемантин (Акатинол) в стандартных дозах, серотонинергические препараты.

Средняя продолжительность жизни пациентов с болезнью Пика (лобно–височной деменцией) – 8–11 лет. Смерть наступает в результате обездвиженности, развития пролежней, присоединения легочной или мочевой инфекции.

История редких нейродегенеративных заболеваний: Болезнь Пика, болезнь Галлервордена-Шпатца

image

Сегодня мы поговорим о двух редких нейродегенеративных заболеваниях – болезни Пика и болезни Галлервордена-Шпатца. Оба недуга названы в честь своих первооткрывателей, каждый из которых прожил сложную, но насыщенную жизнь.

imageБолезнь Пика – редкое хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы. Названа в честь Арнольда Пика (Arnold Pick), профессора психиатрии Карлова университета в Праге. Как и многие медицинские исследователи того времени, в самом начале своего пути он изучал широкий спектр дисциплин: клиническую неврологию, психиатрию и невропатологию, что в настоящее время довольно трудно представить. Современники говорили о нем, как об умном, скромном и принципиальном человеке, который внес существенный вклад в области психиатрии и неврологии: более 350 публикаций на немецком и английском языках тому подтверждение.

Во время своей работы в Карловом университете он столкнулся со множеством проблем, связанными с академическим преподаванием на немецком и чешском языках под контролем Австро-Венгерской империи. Зачастую ученому не хватало элементарных рабочих средств, он сталкивался с враждебностью и обидами, что мешало ему выполнять свой долг. Несмотря на это, его способностями к общению с пациентами с психозами и афазией восхищались, а вклад в медицину впоследствии оказался легендарным.

Случаи больных с различными формами лобно-височной деменции и ее симптомами стали впервые описываться в конце XIX – начале XX века. В 1892 году Арнольд Пик изучал клинические симптомы пациента по имени Август Х., который страдал от тяжелой афазии – потери речи и слабоумия. Позже считалось, что именно Пик первым зарегистрировал случай первичной прогрессирующей афазии.

В следующей работе немецкий доктор изучал случай пациентки по имени Анна Х., чьи симптомы включали в себя отклонения в поведении и потерю когнитивных функций, что также соотносилось с лобной деменцией. Третье исследование описывало проблему пациентки по имени Анна Д. – 75-летней женщины с ослаблением речевых навыков и потерей концептуальных знаний: Анна периодически забывала, как пользоваться привычными предметами домашнего обихода.

Все три случая легли в основу гипотезы Пика, что деменция является результатом локализованных ухудшений в конкретных областях мозга, а не общим нарушением функций головного мозга. Впоследствии Алоис Альцгеймер, в честь которого немецкий психиатр Эмиль Крепелин (Emill Kraepelin) позже назовет одну из разновидностей сенильной деменции, выделил клубки белка, поселившиеся внутри нервных клеток в поврежденных участках мозга – тельца Пика.

Читайте так же:
Самый эффективный способ избавиться от заикания

image
Клетка Пика

Тельца Пика и клетки Пика содержат в себе аномальную форму тау-белка – органического вещества, присутствующего во всех нервных клетках, но по каким-либо причинам вырабатывающегося в ненормальных количествах или изменившего форму. Во время многочисленных исследований ученым удалось установить причину аномального количества этого белка в нервных клетках: все дело в мутациях, затронувших хромосому под номером 17. Но до сих пор науке неизвестно, почему меняется форма тау-белков.

Болезнь Пика можно было бы легко перепутать с болезнью Альцгеймера, если бы не тот факт, что первая затрагивает только определенные участки мозга, потому ее часто называют лобно-височной деменцией. Лобной доле головного мозга подконтрольны такие важные аспекты жизнедеятельности, как эмоции, речевое общение, поведение, торможение, а также некоторые формы движения. Очевидно, что любое изменение в клетках этой части мозга может привести к необратимым последствиям.

Болезнь Пика – редкое заболевание, которое вызывает прогрессирующее и необратимое слабоумие. Человек с таким диагнозом испытывает трудности с контролем речи, поведением, мышлением, суждением и памятью. Как и у пациентов с другими типами деменции, могут возникнуть и резкие изменения личности. Чаще всего это расстройство диагностируют у людей в возрасте между 40 и 60, но иногда обнаруживается и у 20-летних.

Универсального теста, определяющего лобно-височную деменцию, нет. Врачи могут провести ряд косвенных исследований: изучить историю болезни, провести тесты на устную и письменную речь, назначить детальное неврологическое обследование, а также рассмотреть ткани мозга при помощи МРТ и компьютерной томографии.

Как лечится болезнь Пика? Не существует известных методов лечения, которые эффективно замедляют прогрессирование лобно-височной деменции, но некоторые препараты могут облегчить симптомы. Например, врач может выписать антидепрессанты или антипсихотические препараты для торможения эмоциональных и поведенческих изменений.

Прогноз для людей с лобно-височной деменцией неутешителен. По данным Калифорнийского университета, расстройство прогрессирует в течение 8-10 лет. При этом от проявления первых симптомов до диагностирования заболевания может пройти несколько лет. В результате промежуток времени между установлением диагноза и смертью составляет около 5 лет.

Болезнь Пика встречается только в трех случаях на миллион, однако унесла достаточно жизней известных людей. С этим расстройством в разное время боролись Роберт Флойд, известный своим вкладом в алгоритм Флойда-Воршалла, Дэвид Румельхарт – американский ученый, известный своими исследованиями научения и памяти в семантических нейронных сетях, Тед Дарлинг – выдающийся хоккеист, игравший за «Баффало Сейбрз», бенгальский поэт, писатель, музыкант и революционер Кази Назрул Ислам, бас-гитарист, композитор и художник, известный по своей работе с группой Van der Graaf Generator Ник Поттер и другие.

image
Дэвид Румельхарт

Нейродегенерация с отложением железа в мозге первого типа или болезнь Галлервордена-Шпатца

image
Юлиус Галлерворден (слева) и Уго Шпатц (справа)

Юлиус Галлерворден (Julius Hallervorden), чье имя связано с этим заболеванием, внес важный вклад в неврологию. Несмотря на это, его деятельность во времена Второй мировой войны поднимает серьезные вопросы о моральных обязательствах медицинской науки. Не существовало закона, обязывающего к участию в «Программе умерщвления Т-4» и проведению «усыпления», однако некоторые немецкие врачи шли на это практически добровольно. В их числе оказался и Юлиус Галлерворден.

Некоторые считают, что фамилию этого немецкого невропатолога нужно убрать из названия болезни. Ученые предлагали переименовать недуг в «болезнь Марфы-Алмы», в честь двух сестер, чьи ткани головного мозга впервые исследовались Юлиусом Галлерворденом и Уго Шпатцем (Hugo Spatz). В 1996 году Тодд Тейлор (Todd Taylor) предположил, что это расстройство можно описать как нейродегенеративное с накоплением железа в мозге (NBIA1), чтобы избежать нежелательного эпонима «Галлерворден-Шпатц». Сегодня во всем мире распространен именно вариант Тейлора.

Читайте так же:
Лечение энуреза у взрослого человека

Нейродегенерацию с отложением железа в мозге впервые описали двое немецких невропатологов – Юлиус Галлерворден и Уго Шпатц в 1922 году. На открытие нового неродегенеративного заболевания их натолкнул случай одного семейства, в котором сразу у пяти сестер обнаружились признаки деменции и дизартрии – затруднения в произношении слов. После смерти сестер при вскрытиях врачи обнаружили коричневые пятна в различных областях головного мозга. В особенно больших количествах их обнаружили в бледном шаре и черной субстанции – составных частях базальных ганглий. Этими загадочными пятнами оказались отложения железа.

Дальнейшие исследования и описания произвел Мейер в 1958 году, который диагностировал 30 отдельных случаев NBIA1. Последователи Мейера описали пятерых пострадавших членов семьи и выдвинули гипотезу о том, что заболевание впервые возникло в центральной Европе. Таким образом они поддерживали вопрос о клинико-генетическом анализе.

Болезнь Галлервордена-Шпатца является генетическим неврологическим расстройством, которое вызывает проблемы с движением. Обычно развивается в детском возрасте и с течением времени усиливается. У каждого больного симптомы могут различаться, однако выделяют общую группу признаков: искажения в сокращении мышц и трудности координации движения.

Около четверти всех людей, страдающих от нейродегенерации этого типа, переживают нетипичную форму NBIA1, которая развивается после достижения 10-летнего возраста. В этом случае заболевание прогрессирует медленно и постепенно, в отличие от ситуации, когда недуг проявляется в более раннем возрасте. В то же время, взрослые больные в большей степени переживают значительное ухудшением речи, а также серьезные психические и поведенческие расстройства.

Непреднамеренные, прерывистые мышечные сокращения на лице, теле или в конечностях также являются сигналом возникновения нейродегенеративного заболевания. Такие сокращения впоследствии могут изменять привычные для человека позы. К другим симптомам, сопровождающих больных, относят отвердение мышц, проблемы с координацией движения, припадки, дезориентацию, затруднения глотания, слабоумие и некоторые другие.

Заболевание считается редким: на 1 миллион человек приходится до 3 больных. Чаще всего это члены одного семейства. После обнаружения первых симптомов врачи проверяют пациентов с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). Главным маркером расстройства является наличие на снимке так называемого «глаза тигра» – расположенная в области бледного шара гиперинтенсивная зона овальной формы, окруженная еще большей гипоинтенсивной зоной. Последняя представляет собой, собственно, «глаз», а гиперинтенсивная – его «зрачок». Этот эффект, как правило, возникает из-за избыточного накопления железа.

image

Причина заболевания кроется в унаследованном дефекте в гене пантотенат-киназы 2 (PANK2). Белок PANK2 в организме человека контролирует выработку кофермента А, который, в свою очередь, помогает конвертировать жиры, некоторые аминокислоты и углеводы в энергию.

В медицинской практике встречаются случаи, когда нейродегенерация с отложением железа в мозге не вызвана мутацией гена PANK2. Ученые предполагают, что в таких случаях причиной болезни являются дефекты в одном или нескольких других генах, которые еще не идентифицированы.

В настоящее время NBIA1 не поддается лечению, и врачи лишь борются с ее симптомами. В зависимости от случая врачи назначают физиотерапию, медикаментозное лечение или оба решения одновременно. Физическая терапия уменьшает и предотвращает мышечную ригидность, спазмы и другие мышечные проблемы. Одним из успешных методов борьбы с симптомами расстройства также является трудотерапия. С ее помощью пациенты развивают навыки для повседневной жизни и сохраняют текущие способности. Больные, обращающиеся к услугам логопеда, могут управлять расстройствами глотания или речевыми нарушениями.

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция – заболевание, которое развивается преимущественно у людей пожилого возраста. В связи с избирательным вовлечением в асимметричный атрофический процесс передних отделов мозга, лобно-височные дегенерации затрагивают в первую очередь личностные особенности пациента, его поведение и речевые функции (смысловое значение, грамматическую основу). Утрачивается абстрактное мышление и внимание, дезорганизуются ответные реакции. Длительное время остаются сохранны память, ориентация, зрительно-пространственные функции, счет и профессиональные навыки. Пациенты испытывают трудности при построении программы действий и последовательности выполнения задач, что связано с нарушением восприятия и регуляции поведения.

Читайте так же:
Старческая деменция прогноз в 90 лет

Дегенеративные изменения в лобных долях, которые приводят к слабоумию, при воздействии определённых факторов появляются и у подростков. В клинике неврологии Юсуповской больницы врачи диагностируют слабоумие с помощью новейших тестов. Для определения локализации патологического очага проводят современные инструментальные исследования.

В клинике неврологии созданы комфортные условия для лечения пациентов. Сложные случаи лобно-височной деменции обсуждают на заседании Экспертного Совета. Доктора и кандидаты медицинских наук применяют авторские методики улучшения когнитивных функций. Медицинский персонал осуществляет профессиональный уход за больными людьми.

ea1d99ae25d95f3e6b28c63545cf715f.jpg

Симптомы заболевания

Лобная и височные доли в организме отвечают за поведение человека, личностные качества и речь. Характер симптомов при лобно-височной деменции зависит от стадии заболевания и общего состояния больного. На начальной стадии деменции у больного могут измениться вкусовые предпочтения, так, отмечается пристрастие к сладостям, алкоголю.

Лобная деменция имеет следующие проявления:

  • повышенная возбудимость или полное безразличие к происходящим событиям;
  • трудности при общении с окружающими;
  • снижение речевой активности;
  • неадекватное поведение, которое проявляется в том, что больной не может выполнять свои обязанности на рабочем месте, некорректно общается с людьми. У некоторых пациентов при прогрессировании заболевания отмечается тяга к воровству;
  • отсутствие эмпатии. Больные деменцией не сопереживают в трудной ситуации близким людям;
  • неосознанное повторение определенных действий;
  • нарушение пищевого и сексуального поведения;
  • неопрятность, несоблюдение правил личной гигиены.

Некоторые специалисты ошибочно принимают проявления деменции за признаки болезни Альцгеймера, в результате чего пациент получает неправильное лечение. В Юсуповской больнице диагностикой деменции занимаются опытные специалисты, использующие современное европейское оборудование, что позволяет предотвратить ошибочный диагноз.

Признаки заболевания у подростков

Лобно-височная деменция у детей и подростков проявляется в распаде сложившегося интеллекта. Основными причинами заболевания в раннем возрасте являются генетические нарушения и инфекционные заболевания. Слабоумие в подростковом возрасте может возникнуть после черепно-мозговых травм.

Признаками слабоумия у подростков являются:

  • эмоциональная неустойчивость;
  • повышенная утомляемость;
  • агрессивное поведение, вспыльчивость;
  • нарушение сознания и внимания;
  • резкие смены настроения;

Слабоумие влияет на социальную адаптацию подростка, трудовую деятельность. Подросткам, имеющим данный диагноз, сложно анализировать происходящие события. Родителям, отмечающим появление данных признаков у ребенка, важно обратиться к врачу-неврологу для установления причин нарушений и их лечения.

Можно ли вылечить

Прогноз при лобной деменции зависит от скорости развития дегенеративных изменений. На ранних стадиях заболевания у пациентов отсутствуют серьезные нарушения и расстройства, поэтому при их лечении эффективной является комплексная терапия.

При полной деградации личности появляются проблемы с ориентацией в пространстве, выражением мыслей, уходом за собой, поэтому больному необходима помощь опытных врачей-неврологов и близких людей. На поздних стадиях мышцы атрофируются, поэтому больной вынужден вести малоподвижный, лежачий образ жизни. Деменция лобной доли на последней стадии может вызвать вторичные заболевания.

Продолжительность больных с тяжелым слабоумием может достигать 15 лет при адекватной терапии. При обнаружении симптомов заболевания важно обратиться к врачу-неврологу. Специалисты Юсуповской больницы подбирают для пациентов современные методы терапии, позволяющие поддерживать интеллектуальную и физическую активность больных, улучшать качество их жизни.

Лечение в Юсуповской больнице

Лобно-височная деменция является приобретенным слабоумием, лечение которого на высоком уровне осуществляется в клинике неврологии Юсуповской больницы. В многопрофильном медицинском учреждении пациентам предлагается лечение заболевания по индивидуальной программе, составленной с учетом результатов комплексной диагностики.

Читайте так же:
Логопедическая коррекция заикания у школьников

Лечение деменции в клинике неврологии проводится врачами различной специализации. Основными методами терапии при лобной деменции являются:

  • медикаментозное лечение;
  • психотерапевтические программы для восстановления познавательных функций;
  • лечебная физкультура;
  • физиотерапевтические процедуры.

Пациенты, проходящие лечение в Юсуповской больнице, получают не только качественную медицинскую помощь, но и ежедневный уход. Если вашим близким, страдающим деменцией, необходима помощь опытного врача-невролога, запишитесь к нам на прием.

Прогноз: к 2050 году число случаев деменции в мире утроится

По предварительной оценке, число людей, страдающих деменцией, к 2050 году во всем мире превысит 152 миллиона. Быстрое распространение заболевания обусловлено прогнозируемыми негативными тенденциями, связанными с курением, высоким индексом массы тела (ИМТ) и высоким уровнем сахара в крови. Об этом говорится в новом исследовании, представленном Ассоциацией болезни Альцгеймера США (AAIC).

«Ожирение, диабет и малоподвижный образ жизни среди молодых людей растут быстрыми темпами, и это факторы риска развития деменции», — заявила Мария Каррилло, научный сотрудник Ассоциации.

Рост задокументированных случаев деменции в последние десятилетия в значительной степени объясняется увеличением численности населения и его старением, хотя воздействие этих факторов варьируется в зависимости от региона мира. Ожидается, что курение, ИМТ и высокий уровень глюкозы в плазме крови натощак приведут через 30 лет к дополнительным 6,8 миллионов случаев в год. Прогнозируется, что наибольший рост будет зафиксирован в восточной части Африки к югу от Сахары, в Северной Африке и на Ближнем Востоке.

Смертность в США от болезни Альцгеймера в период с 1999 по 2019 год уже выросла на 88% — с 16 до 30 смертей на 100 000 человек. Самая высокая смертность сегодня отмечается в сельских районах Центрального региона США — 274 случаев на 100 000 человек среди лиц старше 65 лет. Это более чем в три раза выше по сравнению с городскими районами в Среднеатлантическом регионе, где самые низкие показатели смертности. Несоответствие этих показателей в значительной степени связано с различиями в состоянии здоровья между сельскими и городскими жителями, включая более низкий социально-экономический статус, более высокий уровень хронических заболеваний, ограниченную доступность интернет-услуг и худшую доступность медицинских услуг, включая первичную медицинскую помощь, говорится в результатах исследования.

Кроме того, примерно у 10 из 100 000 человек в возрасте до 65 лет развивается ранняя деменция, что приводит к появлению 350 000 новых случаев в год во всем мире. Заболеваемость увеличивалась с возрастом, в одинаковой степени как среди мужчин, так и среди женщин. На первом месте среди причин деменции — болезнь Альцгеймера, за которой следуют сосудистая деменция и лобно-височная деменция.

Исследователи утверждают, что «противовесом» может стать повышение уровня образования в указанных регионах: этот фактор может привести к снижению распространенности деменции на 6,2 миллиона человек во всем мире к 2050 году.

Исследование американской Ассоциации Альцгеймера, направленное на защиту здоровья мозга с помощью вмешательства в образ жизни для снижения риска — это двухлетнее клиническое испытание, в котором оцениваются различные вмешательства в образ жизни, которые комплексно влияют на многие факторы риска для защиты когнитивной функции у пожилых людей с повышенным риском снижения когнитивных функций. Результаты исследования были опубликованы в журнале Alzheimer’s & Dementia: The Journal of the Alzheimer’s Association.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector