Klondajk-med.ru

Клондайк МЕД
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Пресенильная деменция альцгеймеровского типа

Пресенильная деменция альцгеймеровского типа

1. Об авторах
2. СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМЫХ СОКРАЩЕНИЙ
3. ПРЕДИСЛОВИЕ
4. ПРЕДМЕТ ПСИХИАТРИИ, ЕЕ СОДЕРЖАНИЕ И ЗАДАЧИ
5. 1 ИСТОРИЯ ПСИХИАТРИИ И ПРОБЛЕМЫ ПСИХОПАТОЛОГИЧЕСКОЙ СИСТЕМАТИКИ
6. 2 ПРЕДСТАВЛЕНИЯ О ПСИХИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЯХ В АНТИЧНОСТИ. ТЕРМИНОЛОГИЯ. ПОПЫТКИ СИСТЕМАТИЗАЦИИ
7. 3 ПРЕДСТАВЛЕНИЕ О ПСИХИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЯХ В МЕДИЦИНЕ ЭПОХ ВОЗРОЖДЕНИЯ И ПРОСВЕЩЕНИЯ
8. 4 НОВОЕ ВРЕМЯ. XIX-XX ВЕКА
9. 5 КЛАССИФИКАЦИЯ ПСИХИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ В НОВОЕ ВРЕМЯ
10. 6 СОЗДАНИЕ МЕЖДУНАРОДНОЙ КЛАССИФИКАЦИИ
11. ПРОПЕДЕВТИКА ПСИХИАТРИИ
12. 7 БИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ ПСИХИЧЕСКОЙ ПАТОЛОГИИ
13. 8 МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ПСИХИЧЕСКИ БОЛЬНЫХ
14. 9 КЛАССИФИКАЦИЯ ПСИХИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
15. ОБЩАЯ ПСИХОПАТОЛОГИЯ
16. 10 ОСНОВНЫЕ КАТЕГОРИИ ПСИХОПАТОЛОГИИ — СИМПТОМ, СИНДРОМ, БОЛЕЗНЬ
17. 11 ПОНЯТИЕ КОНСТИТУЦИИ И СТРУКТУРЫ ЛИЧНОСТИ
17.1 — Шкала «астения — стения»
17.2 — Формула инстинктов человека
18. 12 ПАТОЛОГИЯ ВОСПРИЯТИЯ
19. — ГАЛЛЮЦИНАЦИИ
20. — ГАЛЛЮЦИНОЗ
21. — ИЛЛЮЗИИ
22. 13 ПАТОЛОГИЯ МЫШЛЕНИЯ (РАССТРОЙСТВА СФЕРЫ АССОЦИАЦИЙ)
23. — НАВЯЗЧИВЫЕ РАССТРОЙСТВА
24. — БРЕД
25. — Виды бреда
26. — СВЕРХЦЕННЫЕ ИДЕИ
27. 14 ПАТОЛОГИЯ ЭМОЦИЙ (АФФЕКТИВНОСТИ)
28. 15 ПАТОЛОГИЯ СОЗНАНИЯ
28.1 Сумеречные состояния (помрачения) сознания.
29. — Аменция
29.1 — Синдромы выключения сознания.
30. 16 ПАТОЛОГИЯ СФЕРЫ САМОСОЗНАНИЯ. ДЕПЕРСОНАЛИЗАЦИЯ
31. — Деперсонализация
31.1 — Анализ наблюдения (диперсонализация).
32. 17 ПАТОЛОГИЯ ЭФФЕКТОРНЫХ ФУНКЦИЙ
33. — ВОЛЕВЫЕ РАССТРОЙСТВА, КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ
34. — РАССТРОЙСТВО ВЛЕЧЕНИЙ
35. ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИЕ (ГИПЕРДИНАМИЧЕСКИЕ) РАССТРОЙСТВА
36. 18 ПАТОЛОГИЯ ПАМЯТИ И ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНОЙ СФЕРЫ
37. ПАТОЛОГИЯ РЕЧИ (АФАЗИЯ)
38. 19 ЛЕЧЕНИЕ ПСИХОПАТОЛОГИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ
39. ОСНОВНЫЕ ПРЕПАРАТЫ
40. — ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ И ОСЛОЖНЕНИЯ ПСИХОФАРМАКОТЕРАПИИ
41. — ШОКОВАЯ ТЕРАПИЯ
42. 4 ЧАСТНАЯ ПСИХИАТРИЯ
43. 20 ШИЗОФРЕНИЯ
43.1 — ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ШИЗОФРЕНИИ
44. — ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ШИЗОФРЕНИИ
44.1 — ТЕРАПИЯ ШИЗОФРЕНИИ
44.2 — ЛЕЧЕНИЕ ФЕБРИЛЬНОЙ ШИЗОФРЕНИИ
45. 21 АФФЕКТИВНЫЕ РАССТРОЙСТВА (ПСИХОЗЫ)
46. — КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ АФФЕКТИВНЫХ ФАЗ
46.1 — ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ АФФЕКТИВНЫХ СОСТОЯНИЙ
46.2 — ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ АФФЕКТИВНЫХ СОСТОЯНИЙ
46.3 — ЛЕЧЕНИЕ АФФЕКТИВНЫХ ПСИХОЗОВ
47. 22 ШИЗОАФФЕКТИВНЫЙ ПСИХОЗ
48. 23 ПСИХОЗЫ ПОЗДНЕГО ВОЗРАСТА
49. — АТРОФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА
50. — Болезнь Альцгеймера — пресенильная деменция альцгеймеровского типа — G30, F00.
51. — Болезнь Пика (G31, F02.0)
52. — Болезнь Паркинсона (G20, F02.3).
53. — Хорея Гентингтона (G10, F02.2)
54. — ПОГРАНИЧНЫЕ НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА В ПОЗДНЕМ ВОЗРАСТЕ
55. 24 ЭПИЛЕПСИЯ
56. — ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПСИХОЗЫ
57. — ИЗМЕНЕНИЯ ЛИЧНОСТИ ПРИ ЭПИЛЕПСИИ
58. — ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
59. 25 СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА
60. 26 ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВОЙ ТРАВМЕ
61. — ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ В ОТДАЛЕННОМ ПЕРИОДЕ ПОСЛЕ ЧЕРЕПНО-МОЗГОВОЙ ТРАВМЫ
62. 27 ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
63. 28 ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ ИНФЕКЦИОННО-ОРГАНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ МОЗГА. ЭНЦЕФАЛИТЫ
64. — ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ (ЭНЦЕФАЛИТ ЭКОНОМО, ЛЕТАРГИЧЕСКИЙ ЭНЦЕФАЛИТ)
65. — КЛЕЩЕВОЙ (ВЕСЕННЕ-ЛЕТНИЙ) ЭНЦЕФАЛИТ
66. 29 ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ СИФИЛИТИЧЕСКОМ ПОРАЖЕНИИ МОЗГА (СИФИЛИС МОЗГА И ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ)
67. — СИФИЛИС МОЗГА (LUES CEREBRI)
68. — ПРОГРЕССИВНЫЙ ПАРАЛИЧ
69. 30 ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ СИНДРОМЕ ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНОДЕФИЦИТА
70. 31 СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ПСИХОЗЫ
70.1 — СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ПСИХОЗЫ ПРИ НЕКОТОРЫХ СОМАТИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
71. 32 АЛКОГОЛИЗМ
72. — АЛКОГОЛЬНЫЕ (МЕТАЛКОГОЛЬНЫЕ) ПСИХОЗЫ
73. 33 НАРКОМАНИИ И ТОКСИКОМАНИИ
74. — ОПИЙНАЯ НАРКОМАНИЯ
75. — НАРКОМАНИИ ВСЛЕДСТВИЕ ЗЛОУПОТРЕБЛЕНИЯ РАЗЛИЧНЫМИ СОРТАМИ КОНОПЛИ (КАННАБИСА)
76. — КОКАИНОВАЯ НАРКОМАНИЯ
77. — АМФЕТАМИНОВАЯ НАРКОМАНИЯ
78. — ЗАВИСИМОСТЬ ОТ ТРАНКВИЛИЗАТОРОВ
79. 34 РЕАКТИВНЫЕ (ПСИХОГЕННЫЕ) ПСИХОЗЫ
80. 35 НЕВРОЗЫ
81. 36 ПСИХОСОМАТИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА
82. — НЕРВНАЯ АНОРЕКСИЯ.
83. — БУЛИМИЯ/
84. 37 ПОСТТРАВМАТИЧЕСКОЕ СТРЕССОВОЕ РАССТРОЙСТВО
85. 38 РАССТРОЙСТВА ЛИЧНОСТИ (ПСИХОПАТИИ)
86. — ДИНАМИКА ПСИХОПАТИЙ
87. 39 УМСТВЕННАЯ ОТСТАЛОСТЬ (ОЛИГОФРЕНИЯ)
87.1 — ДИФФЕРЕНЦИРОВАННЫЕ ФОРМЫ ОЛИГОФРЕНИИ
87.2 — ДИАГНОЗ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ОЛИГОФРЕНИИ
88. 40 ОРГАНИЗАЦИЯ ПСИХИАТРИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ
89. — ЛЕЧЕНИЕ ДЕПРЕССИВНОГО ЭПИЗОДА ЛЕГКОЙ И СРЕДНЕЙ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ
90. ЛИТЕРАТУРА

« назад Оглавление вперед »
49. — АТРОФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА &#0171 | &#0187 51. — Болезнь Пика (G31, F02.0)

Болезнь Альцгеймера (3)

Болезнь Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа) – это наиболее распространенная форма первичных дегенеративных деменций позднего возраста, которая характеризуется постепенным малозаметным началом в пресенильном или старческом возрасте, неуклонным прогрессированием расстройств памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и психической деятельности в целом, а также типичным набором нейропатологических признаков.

Читайте так же:
Сигнальные устройства для лечения энуреза

Болезнь Альцгеймера впервые описана в 1906 году немецким психиатром Алоисом Альцгеймером. Как правило, она обнаруживается у людей старше 65 лет, но существует и ранняя болезнь Альцгеймера — редкая форма заболевания. Общемировая заболеваемость на 2006 год оценивалась в 26.6 млн человек, а к 2050 году число больных может вырасти вчетверо.

У каждого человека болезнь протекает по-своему, но при этом наблюдается ряд общих симптомов. Первые заметные проявления обычно по ошибке связывают с преклонным возрастом или объясняют влиянием стресса. Наиболее часто на ранних стадиях распознаётся расстройство памяти, этот симптом может проявляться, например, неспособностью вспомнить недавно заученную информацию. При обращении к врачу и подозрении на болезнь Альцгеймера, для уточнения диагноза обычно анализируют поведение, проводят серию когнитивных тестов, если возможно, проводится магнитно-резонансная томография (МРТ). С развитием болезни проявляются такие симптомы как спутанность, раздражительность и агрессивность, колебания настроения, нарушается способность говорить и понимать сказанное (афазия), происходит потеря долговременной памяти и общее самоустранение больного от дел по мере затухания сознания. Постепенная потеря функций организма ведёт к смерти. Индивидуальный прогноз затруднён из-за вариаций в длительности течения болезни, которая может развиваться подспудно на протяжении длительного времени прежде, чем станут заметны симптомы и будет поставлен диагноз. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет около семи лет, менее трех процентов больных живут более четырнадцати лет.

В настоящее время не достигнуто полного понимания причин и хода болезни Альцгеймера. Исследования говорят об ассоциации болезни с накоплением бляшек и нейрофибриллярных клубков в тканях мозга. Современные методы терапии лишь несколько смягчают симптомы, но пока не позволяют ни замедлить, ни остановить развитие заболевания. Множество перспективных методов терапии достигли этапа клинических испытаний, число которых на 2008 год составляло более пятисот, однако неясно, будет ли доказана их эффективность. Предлагается множество способов предупредить болезнь Альцгеймера, но не отмечено их воздействия на ход заболевания и его тяжесть. Как для предупреждения, так и для борьбы с болезнью часто рекомендуют заниматься физическими упражнениями, стимулировать мышление и придерживаться сбалансированной диеты.

Болезнь Альцгеймера принадлежит к заболеваниям, накладывающим самый тяжелый финансовый груз на общество в развитых странах.

Современная классификация болезни Альцгеймера основана на возрастном принципе. В соответствии с МКБ 10 (1992) выделяются две ее формы:

1) болезнь Альцгеймера с ранним, т.е. до 65 лет, началом (синонимы: тип 2 болезни Альцгеймера, пресенильная деменция альцгеймеровского типа). Эта форма соответствует классической болезни Альцгеймера и в литературе иногда обозначается как «чистая» (pure) болезнь Альцгеймера;

2) болезнь Альцгеймера с поздним, т.е. после 65 лет, началом (синонимы: тип 1 болезни Альцгеймера, сенильная деменция альцгеймеровского типа).

Предусмотрено, кроме того, выделение атипичной болезни Альцгеймера или деменции смешанного типа, т.е. сочетание проявлений, характерных для болезни Альцгеймера и сосудистой деменции.

Параметры, применяемые в дифференциации основных клинических форм болезни Альцгеймера

Пресенильный тип болезни Альцгеймера (синоним: пресенильная деменция альцгеймеровского типа)

Сенильный тип болезни Альцгеймера (синоним: сенильная деменция альцгеймеровского типа)

Начало преимущественно в пресенильном возрасте

Начало преимущественно в старческом возрасте

Медленное развитие болезни на инициальном этапе и быстрое прогрессирование на этапе клинически

Менее прогредиентное развитие болезни на всех этапах ее течения, за исключением конечного

Появление корковых дисфункций уже на ранних этапах болезни

Нарушение высших корковых функций на этапе далеко зашедшей деменции

Множественное тяжелое поражение высших корковых функций на этапе тяжелой деменции, вплоть до «неврологизации» расстройств

Общее ухудшение высших корковых функций, которое редко достигает степени явных очаговых расстройств

Длительная сохранность реакции пациента на болезнь и основных его личностных особенностей

Выраженные изменения личности и утрата критики к болезни уже на ранних ее этапах

Относительно гомогенная клиническая картина на развернутом этапе деменции (афато-апракто-агностическая деменция)

Гетерогенная клиническая картина (различные клинические формы) деменции

Два основных показателя, используемых в эпидемиологических исследованиях — заболеваемость и распространенность заболевания (болезненность). Заболеваемость отражает число новых случаев на единицу человеко-времени (обычно количество новых случаев на тысячу человеко-лет), а болезненность говорит об общем числе пораженных болезнью в популяции на конкретный момент времени.

Читайте так же:
Как избавиться от заикания с помощью йоги

Когортные лонгитюдные исследования (в ходе которых изначально здоровая популяция отслеживается на протяжении многих лет) говорят о заболеваемости на уровне 10-15 новых случаев на тысячу человеко-лет для всех типов деменции и 5-8 случаев для болезни Альцгеймера, что составляет приблизительно половину от общего числа ежегодных диагнозов. Пожилой возраст является главным фактором риска, что отражается в статистике: на каждые пять лет после 65-летнего возраста показатель риска увеличивается примерно вдвое, вырастая от 3 случаев в 65 лет до 69 случаев на тысячу человеко-лет к 95 годам. Существуют и половые различия — женщины чаще заболевают болезнью Альцгеймера, в особенности после 85 лет.

Распространённость болезни в популяции, зависит от различных факторов, в том числе от заболеваемости и смертности. Поскольку заболеваемость растёт с возрастом, необходимо непременно учитывать средний возраст населения в исследуемой местности. В США по состоянию на 2000 год около 1.6 % населения, как в целом, так и в группе 65-74 лет, имели болезнь Альцгеймера. В группе 75-84 лет этот показатель составлял уже 19 %, а среди граждан, чей возраст превысил 84 года, распространённость болезни составляла 42 %. В менее развитых странах распространённость болезни ниже. По данным ВОЗ, в 2005 году деменцией страдали 0.379 % мирового населения, а прогноз на 2015 год достигает значения 0.441 % и еще больший процент населения, 0.556 %, может быть поражён болезнью к 2030 году. К подобным выводам приходят и авторы других работ. Еще одно исследование говорит о том, что в 2006 году распространённость болезни в мире составляла 0.40 % (разброс 0.17-0.89 %, абсолютное количество — 26.6 млн чел., с разбросом 11.4-59.4 млн) и предсказывает, что долевой показатель вырастет втрое, а абсолютное количество больных — вчетверо к 2050 году.

Объяснение возможных причин заболевания предложено в трёх основных конкурирующих гипотезах. Согласно старейшей «холинергической гипотезе», на которой основано большинство существующих методов терапии, болезнь Альцгеймера вызывается сниженным синтезом нейромедиатора ацетилхолина. Поддержка этой гипотезы ослабла, поскольку медикаменты, призванные скорректировать дефицит ацетилхолина, имеют невысокую эффективность. Предполагаются иные холинергические эффекты, например, инициация крупномасштабной агрегации амилоида, ведущая к генерализованному нейровоспалительному процессу.

В 1991 году была предложена «амилоидная гипотеза», согласно которой базовой причиной заболевания являются отложения бета-амилоида (Aβ). Ген, кодирующий белок (APP), из которого образуется бета-амилоид, расположен на 21 хромосоме. Интересным фактом в поддержку амилоидной гипотезы является то, что практически у всех доживших до 40 лет людей, страдающих синдромом Дауна (дополнительная копия 21 хромосомы либо ее участка), обнаруживается Альцгеймер-подобная патология. К тому же APOE4, основной генетический фактор риска болезни Альцгеймера, приводит к избыточному накоплению амилоида в тканях мозга ещё до наступления симптомов. Более того, у трансгенных мышей, в организме которых вырабатывается мутантная форма человеческого гена APP, в мозге происходит отложение фибриллярных амилоидных бляшек и отмечаются другие патологические признаки, свойственные болезни Альцгеймера. Экспериментальная вакцина продемонстрировала способность очищать мозг от амилоидных бляшек в ранних испытаниях на людях, однако не оказала значительного воздействия на деменцию.

Не обнаружено уверенной корреляции накопления бляшек с потерей нейронов. Это говорит в поддержку тау-гипотезы, согласно которой каскад нарушений запускается отклонениями в структуре тау-белка. Предположительно, нити гиперфосфорилированного тау-белка начинают объединяться между собой, образуя в итоге нейрофибриллярные клубки внутри нервных клеток. Это вызывает дезинтеграцию микротрубочек и коллапс транспортной системы внутри нейрона, приводя сначала к нарушению биохимической передачи сигналов между клетками, а затем и к гибели самих клеток.

Болезнь характеризуется потерей нейронов и синаптических связей в коре головного мозга и определённых субкортикальных областях. Гибель клеток приводит к выраженной атрофии поражённых участков, в том числе к дегенерации височных и теменной долей, участков фронтальной коры и поясной извилины.

Как амилоидные бляшки, так и нейрофибриллярные клубки хорошо заметны под микроскопом при посмертном анализе образцов мозга больных. Бляшки представляют собой плотные, в большинстве случаев нерастворимые отложения бета-амилоида и клеточного материала внутри и снаружи нейронов. Внутри нервных клеток они растут, образуя нерастворимые закрученные сплетения волокон, часто называемые клубками. У многих пожилых людей в мозге образуется некоторое количество бляшек и клубков, однако при болезни Альцгеймера их больше в определённых участках мозга, таких как височные доли.

Читайте так же:
Методика шкала тревожности для 10 класса

Болезнь Альцгеймера

Ало́ис Альцге́ймер (Alois Alzheimer 14.06.1864 – 19.12.1915) — немецкий психиатр и невролог, автор статей по проблемам алкогольного психоза, шизофрении, эпилепсии, сифилиса мозга, пресенильного психоза, артериосклеротической атрофии мозга. А. Альцгеймер внёс значительный вклад в изучение патологии нервной системы. Он описал принципиальные различия между слабоумием сосудистого и нейродегенеративного происхождения. Его имя увековечено в названии сенильной деменции, известной сегодня как «болезнь Альцгеймера».

Болезнь Альцгеймера

Синонимы:
  • деменция альцгеймеровского типа,
  • пресенильная деменция,
  • сенильная деменция,
  • первичная деге­неративная деменция.

Болезнь Альцгеймера — хроническое прогрессирующее дегенера­тивное заболевание головного мозга, проявляющееся нарушениями памяти и других когнитивных (познавательных) функций. Болезнь Альцгеймера — самое распространённое дегенеративное заболевание и самая частая причина деменции (40% случаев).

Факторы риска:

  • пожилой возраст;
  • наследственность;
  • неконтролируемая артериальная гипертензия в среднем и пожилом возрасте;
  • атеросклероз крупных артерий головы;
  • гиперлипидемия;
  • гипергомоцистеинемия;
  • сахарный диабет;
  • избыточная масса тела;
  • гиподинамия;
  • хроническая гипоксия;
  • черепно-мозговые травмы в анамнезе;
  • низкий уровень образования и низкая интеллектуальная актив­ность в течение жизни;
  • депрессивные состояния в молодом и среднем возрасте;
  • женский пол.

Выделяют пресенильную (в возрасте до 65 лет) и сенильную формы (после 65) болезни Альцгеймера. Ранее их считали самостоятельными заболеваниями. Пресенильную форму называли собственно болезнью Альцгеймера, а сенильную форму — сенильной деменцией альцгеймеровского типа или просто сенильной деменцией. Сегодня пресенильную, и сенильную форму деменции рассма­тривают как одно заболевание и обозначают термином«болезнь Альцгеймера». Пресенильная форма характеризуется более быстрым прогрессированием и ранним присоединением афазии, апраксии и агнозии, характерен семейный анамнез заболевания. Сенильная болезнь Альцгеймера прогрессирует медленнее, нарушения памяти длительное время остаются главным симптомом.

Согласно современным представлениям болезнь Альцгеймера — генетически обусловленное заболевание:

  • ген, кодирующий предшественник амилоидного белка (хромосома 21);
  • пресенилин — 1 (хромосома 14);
  • пресенилин — 2 (хромосома 1);
  • ген, кодирующий аполипопротеин Е-4 (хромосома 19).

Носительство первых трех генов означает почти 100% вероятность развития болезни Альцгеймера в возрасте от 40 до 65 лет (пресенильная форма). Носительство гена, кодирующего аполипопротеин Е-4 – увеличивает риск развития после 65 лет (сенильная форма) вдвое.

Основа патогенеза (механизма) болезни Альцгеймера — нарушение метаболизма предшественника амилоидного белка. В норме предшественник амилоидного белка расщепляется ферментом на одинаковые по величине части-полипептиды. При генетическом дефекте этого белка — на различные по длине фрагменты. Длинные фрагменты являются «нерастворимыми» и поэтому откладываются в ткани головного мозга и в стенках сосудов в виде сенильных бляшек, которые обладают нейротоксическими свойствами и приводят к гибели нейронов.

Основные клинические этапы болезни Альцгеймера

Нарушение памяти отсутствует, когнитивные функции сохранены.

Ухудшение памяти, двух видов: не помнит, что куда положил, и забывает имена близких знакомых.

Выявляют не менее двух признаков:

  • не может найти дорогу при поездке в незнакомое место;
  • трудности поиска слова и забывчивость на имена очевидны для близких;
  • не запоминает то, что только что прочёл;
  • не запоминает имена людей, с которыми знакомится;
  • не может найти важный предмет, ранее куда-то им положенный;
  • при нейропсихологическом тестировании возможно нарушение серийного счёта.

Нарушения могут сказываться на работе и в быту, начинает отрицать, имеющиеся у него нарушения.

  • пациент недостаточно осведомлён о происходящих вокруг событиях;
  • он не помнит о некоторых событиях жизни;
  • нарушен серийный счёт;
  • нарушена способность находить дорогу, осуществлять финансовые операции и т.д.
  • не способен выполнять сложные задания.

Отсутствует критическое отношение к происходящему.

  • характерны утрата независимости;
  • невозможность припомнить важ­ные жизненные обстоятельства, например домашний адрес или телефон, имена членов семьи (например, внуков), название учебного заведения, которое заканчи­вал;
  • дезориентация во времени или месте;
  • трудности серийного счёта (от 40 до 4 или от 20 до 2).

Не забывает собственное имя, имя супруга(и) и детей. Нет необходимости в посторонней помощи при еде и естественных отправлениях, хотя возможны трудности при одевании.

Не всегда может припомнить имя супруга или другого близкого человека, от которого полностью зависит в повседневной жизни. Амнезия распростра­няется на большинство событий жизни.

Типичные проявления — дезориентация во времени, трудности счёта от 10 до 1. Часто нарушается цикл «сон-бодрствование». Почти всегда помнит собственное имя, обычно узнаёт знакомых людей. Изменяется личность и эмоциональное состояние, появляются:

  • бред и галлюцинации;
  • навязчивость;
  • тревожность, психомоторное возбуждение, агрессия;
  • отсутствие целенаправленной деятельности в результа­те утраты способности к ней.

Обычно отсутствует речь. Недержание мочи. Необходима помощь при приёме пищи. Утрачиваются основные психомоторные навыки, в том числе навык ходьбы. Мозг больше не способен руководить телом. Появляются неврологические симптомы.

Читайте так же:
Дриптан при ночном энурезе отзывы для детей

Существующая на сегодня терапия не может полностью остановить заболевание. Темпы прогрессирования существенно различаются. Первые симптомы болезни и стадию тяжёлой деменции могут разделять 4-5 лет, а в более благоприятных случаях — 10 и более. Быстрого прогрессирования можно ожидать при наличии следую­щих признаков.

Пресенильные деменции: болезнь Альцгеймера и Пика

Пресенильные деменции — сборная группа развивающихся в предстарческом возрасте состояний слабоумия, обусловленных атрофией мозга. В рамках пресенильных деменции выделяют ряд самостоятельных нозологических форм, среди которых ведущее место с учетом их большей встречаемости принадлежит болезням Альцгеймера и Пика. Другие заболевания, относящиеся к пресенильным деменциям (хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона), диагностируются очень редко.

Болезнь Альцгеймера

Заболевание описано А. Альцгеймером в 1906 г. Оно развивается в возрасте 45—65 лет, чаще всего в 55—60 лет.

Дебют болезни медленный, течение — прогредиентное. Ослабоумливающий процесс начинается с мнестических нарушений в виде ослабления памяти на текущие события, которое постепенно переходит в фиксационную амнезию, а затем в прогрессирующую амнезию. Возникает глубокая амнестическая дезориентировка. В течение нескольких лет почти полностью опустошаются запасы знаний и умений. В отличие от старческой деменции для болезни Альцгеймера не характерны конфабуляции, сдвиг ситуации в прошлое.

Параллельно с расстройствами памяти нарастают нарушения мышления. Они начинаются с затруднений в более сложной аналитико-синтетической деятельности, а заканчиваются полной интеллектуальной беспомощностью. В итоге выявляется глубокое слабоумие.

На ранних этапах болезни нередко возникают продуктивные психотические расстройства в виде мелкомасштабного бреда ущерба, отравления, ревности, реже — в форме галлюциноза. У многих больных отмечаются эпилептиформные припадки.

Одна из особенностей болезни Альцгеймера по сравнению с сенильной деменцией состоит в том, что на ее начальной стадии сохраняется сознание собственной несостоятельноста, болезненной измененности, которому сопутствуют тревога и растерянность, позднее сменяющиеся безучастностью, полным равнодушием.

Самое существенное клинические своеобразие болезни Альцгеймера заключается в сочетании усиливающейся интеллектуально-мнестической недостаточности с нарастающими расстройствами высших корковых функций — речи, чтения, письма, счета, гнозиса и праксиса.

Первые признаки неврологических нарушений корковых функций часто удается обнаружить уже на ранних этапах заболевания (С. И. Гаврилова). Они выражаются в затрудненном осмыслении чужой речи, в нечеткости произношения, затруднениях и ошибках при письме, чтении, счете, забывании названий отдельных предметов. Указанные нарушения интенсивно прогрессируют и сменяются сенсорной, амнестической и агностической афазией. Речь становится все более дизартричной, все большее место в ней занимают стереотипные речевые обороты, междометия, вводные слова. Происходят задержки при произнесении начальных букв и слогов, многократное повторение их (логоклоническое заикание). В дальнейшем активная речь ограничивается бессмысленным повторением обрывков слов или отдельных звуков. Почти полностью утрачиваются способности чтения, письма, счета.

Начальная неловкость движений со временем превращается в неспособность к наиболее автоматизированным, жизненно необходимым действиям. Больные как бы разучиваются вставать, садиться, ходить. Они молча лежат, почти не меняя положения.

Продолжительность болезни от 1—2 до 8—10 лет. Смерть чаще наступает в ходе присоединившейся респираторной инфекции.

Болезнь Пика

Заболевание описано А. Пиком в конце XIX века. Оно обычно начинается постепенно в возрасте 40—65 лет. Особенно часто его первые проявления возникают в 55—60 лет.

На начальной стадии болезни Пика в отличие от болезни Альцгеймера преобладают эмоционально-волевые нарушения, а не расстройства интеллектуально-мнестической сферы. Особенно характерна спонтанность, безучастность, пассивность, отсутствие внутренних побуждений к деятельности при сохраняющейся способности к действиям под влиянием стимулов извне. Реже выявляются симптомокомплекс, клинически сходный с картиной прогрессивного паралича, в виде снижения морально-этического уровня личности, беспечности, эйфории, расторможения влечений, некритического отношения к собственному поведению (псевдопаралитический синдром).

Одно из отличий болезни Пика от болезни Альцгеймера заключается в преобладании нарастающей интеллектуальной недостаточности (ослабление способностей к обобщению и абстрагированию, построению адекватных суждений и умозаключений, установлению причинно-следственных зависимостей) над расстройствами памяти. Выраженные нарушения памяти возникают поздно, амнестическая дезориентировка отсутствует. Значительно реже, чем при болезни Альцгеймера, возникают галлюцинаторно-бредовая симптоматика и эпилептиформные припадки.

Читайте так же:
Шкалы для диагностики деменции

При болезни Пика среди проявлений тотального слабоумия ведущее место занимают расстройства речи, тогда как характерные для болезни Альцгеймера нарушения гнозиса и праксиса выражены значительно меньше.

Расстройства речи, начинаясь с затрудненного понимания чужой речи, смыслового и грамматического упрощения, обеднения собственной речи, со временем переходят в речевую беспомощность. Речь насыщается персеверациями, эхолалиями, постепенно утрачивает фразовый характер, сводится к бессмысленному повторению одних и тех же словосочетаний и слов (“стоячий симптом”, типичный именно для болезни Пика). Позднее наступает мутизм.

У части больных развивается маразм. Больные умирают в результате вторичных инфекций спустя 5—6 лет от начала ослабоумливающего церебрально-атрофического процесса.

Этиология, патогенез и патологическая анатомия. В этиологии болезней Альцгеймера и Пика определенное значение придается генетическим факторам. У большинства больных пресенильными деменциями наследственность психопатологически не отягощена. Вместе с тем выявляются семейные случаи болезни Альцгеймера и Пика. Для родителей, братьев и сестер лиц, страдающих болезнями Альцгеймера и Пика, риск возникновения пресенильной деменции выше, чем в общем населении.

При этих формах психической патологии обнаружены разнообразные отклонения в синтезе белков и их функциях на клеточном уровне, установлены нарушения взаимодействия нейротрансмиттерных систем, сниженная концентрация ацетилхолина, катехоламинов и повышенное содержание некоторых микроэлементов в мозговых тканях. С этими биохимическими сдвигами гипотетически связывают атрофию головного мозга, являющуюся анатомической основой болезней Альцгеймера и Пика.

Церебральные патоморфологические изменения при болезни Альцгеймера сходны с таковыми при сенильной деменции. Их наиболее существенная особенность заключается в избирательном, а не диффузном характере церебрально-атрофического процесса, который при болезни Альцгеймера преимущественно локализуется в височных и теменных долях. Избирательность мозговой атрофии сочетается с ее большей выраженностью.

Как и при старческом слабоумии, микроскопически определяется значительное количество сенильных бляшек. Именно для этого заболевания особенно характерны своеобразные патологические изменения в нейрофибриллах (альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл).

При болезни Пика, как и при болезни Альцгеймера, атрофия мозга избирательна, но имеет иную локализацию. В атрофический процесс предпочтительно вовлекаются наряду с височными лобные, а не теменные доли.

Микроскопические изменения в мозге существенно отличаются от микроскопической картины болезни Альцгеймера. Старческие бляшки и альцгеймеровские нейрофибриллы, как правило, не обнаруживаются. Определяются атрофия и гибель части корковых нейронов и набухание нервных клеток за счет особых внутриклеточных образований (телец Пика), а также накопление липоидов в клетках паренхимы мозга и глиоцитах.

Диагностика. Распознавание пресенильных деменций основывается на возникновении в предстарческом возрасте прогрессирующего слабоумия тотального типа. Более раннему выявлению типичных для этих заболеваний интеллектуально-мнестических нарушений и расстройств высшей корковой деятельности способствует применение экспериментально-психологических методик. Диагностическое значение имеют пневмоэнцефалография и компьютерная томография, обнаруживающие атрофию головного мозга, внутреннюю гидроцефалию, расширение желудочков мозга. При разграничении болезней Альцгеймера и Пика учитывают их клинические особенности, приведенные выше, и различия в локализации мозгового атрофического процесса, определяемые при помощи пневмоэнцефалографии и компьютерной томографии (атрофия преимущественно теменных и височных областей при болезни Альцгеймера и лобно-височных при болезни Пика).

Распространенность. Заболеваемость и болезненность пресенильными деменциями изучены недостаточно. Есть данные, что риск возникновения пресенильных деменций равен 0,1%. Среди всех госпитализированных в психиатрические стационары лица, страдающие болезнью Альцгеймера, составляют 0,3—0.5%. Болезнь Пика встречается в 2—4 раза реже болезни Альцгеймера. Эти болезни диагностируются значительно реже, чем сенильное слабоумие. Среди лиц с болезнями Альцгеймера и Пика женщин существенно больше, чем мужчин.

Прогноз пресенильных деменций крайне неблагоприятный вследствие фатального и быстрого распада психической деятельности и наступления смерти в ближайшие несколько лет от начала болезни.

Лечение и профилактика. Лечение болезней Альцгеймера и Пика практически не отличается от терапии сенильной деменций. Методы лечения, способные замедлить или остановить ослабоумливающий процесс, пока не найдены. Проводится терапия сопутствующих соматических заболеваний и возрастных недугов, отдаляющая в части случаев летальный исход. Психотропные средства в малых дозах назначаются при возникновении психоза, более грубых расстройствах поведения и нарушениях сна. Исключительно важен систематический уход за больными.

Экспертиза. Больные пресенильными деменциями нетрудоспособны, неспособны к самообслуживанию и недееспособны. В случае совершения правонарушений они признаются невменяемыми.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector