Klondajk-med.ru

Клондайк МЕД
0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Эссенциальный тремор: диагностика и лечение

Эссенциальный тремор: диагностика и лечение

Квинтэссенция подхода к пациенту с эссенциальным тремором

Эссенциальный тремор — синдром, характеризующийся изолированным двусторонним тремором действия верхних конечностей, продолжительностью не менее 3 лет, который может сочетаться с тремором в голове, гортани (тремор голоса) или нижних конечностях.

Патология затрагивает приблизительно 1% населения во всем мире. Заболеваемость увеличивается с возрастом, при этом в большинстве исследований не выявлено различий в распространенности среди мужчин и женщин. Начальные проявления могут возникнуть еще в раннем детстве или во 2–6-м десятилетии жизни. Анамнез эссенциального тремора характеризуется медленным прогрессированием интенсивности с возрастом.

В связи с высокими показателями распространенности эссенциального тремора, трудностей диагностики и отсутствием полной медикаментозной коррекции патологии ученые провели сбор данных относительно диагностического маршрута и оптимального курса лечения пациента с эссенциальным тремором, результаты которого опубликованы в «Журнале медицины Новой Англии» («The New England Journal of Medicine») 10 мая 2018 г.

Этиология и патогенез

Эссенциальный тремор часто носит семейный характер с типичным аутосомно-доминантным паттерном. Исследования геномной ассоциации показали, что несколько однонуклеотидных полиморфизмов связаны с эссенциальным тремором, например ген, который кодирует LINGO-белок, который, по-видимому, ингибирует дифференцировку клеток во время развития, а также регенерацию аксонов и синаптическую пластичность.

Вопрос о существовании определенных патофизиологических особенностей эссенциального тремора является спорным. Тем не менее несколько свидетельств указывают на дисфункцию мозжечка. Магнитно-резонансная спектроскопия показала снижение уровня N-ацетиласпартата в мозжечке, что указывает на дисфункцию нейронов. Некоторые из патогистологических исследований показали потерю клеток Пуркинье в мозжечке; дисфункция γ-аминомасляной кислоты также отмечалась в мозжечке людей с эссенциальным тремором. Патофизиология эссенциального тремора включает ритмическую активность в кортикально-понто-церебелло-таламокортикальной петле, хотя происхождение колебаний неизвестно. Метаболизм мозжечка в покое высокий, увеличивается при разгибании рук и уменьшается при введении этанола (который подавляет эссенциальный тремор).

Диагностический маршрут пациента

Рутинное лабораторное обследование, включая измерение уровня тиреотропного гормона и электролитов в крови, а также исследование функции печени и почек, являются неотъемлемыми компонентами.

Сбор анамнеза должен включать информацию о возрасте начала симптомов, семейном анамнезе и любом воздействии, потенциально вызывающих тремор, лекарств (например вальпроата натрия, селективных ингибиторов обратного захвата серотонина, симпатомиметиков или лития) и токсинов (например ртути, свинца или марганца).

Неврологическое обследование должно оценить топическое распределение тремора и состояние активации (тремор покоя или интенционный), включать оценку диапазона частот тремора (низкая [<4 Гц], средняя ​​[4–8 Гц] или высокая [>8 Гц]) и оценку любых признаков, свидетельствующих о системном заболевании или другом неврологическом заболевании.

Необходимо оценивать состояние пациента при первичном и последующих обследованиях для оценки эффекта терапии с помощью Шкалы оценки эссенциального тремора (The Essential Tremor Rating Assessment Scale — TETRAS).

Читайте так же:
Растительные препараты при лечении невроза

Дополнительные электрофизиологические исследования, в том числе поверхностная электронейромиография и акселерометрия для оценки характеристик активации мышц, ритмичности и частоты, могут помочь отличить эссенциальный тремор от кортикального, функционального и усиленного физиологического тремора.

Дифференциальный диагноз

Синдром изолированного тремора, который обычно возникает без других симптомов; может быть следствием стресса, тревоги, усталости или воздействия

Болезнь Паркинсона с преобладающим тремором действия и незначительным или отсутствующим тремором в состоянии покоя или брадикинезией можно отличить от эссенциального тремора с помощью однофотонной эмиссионной компьютерной томографии с использованием 123 I-иофлупана, который оценивает распределение переносчиков дофамина.

Современная тактика лечения эссенциального тремора

1. Медикаментозное лечение

Пропранолол и примидон являются двумя соединениями с самым высоким уровнем доказательств для терапии эссенциального тремора путем уменьшения выраженности симптомов верхних конечностей.

В рандомизированных контролируемых исследованиях показано, что неселективный блокатор бета-адренорецепторов пропранолол является эффективным средством в дозах, варьирующихся в диапазоне от 120 до 240 мг/сут:

  • в рандомизированных контролируемых исследованиях амплитуда тремора, измеренная акселерометрией, была снижена в среднем на 55%;
  • побочные эффекты включают брадикардию и бронхоспазм;
  • в одном небольшом рандомизированном контролируемом исследовании пропранолол длительного действия имел эффективность, аналогичную эффективности препаратов короткого действия в снижении амплитуды эссенциального тремора.

Примидон, который метаболизируется до фенилэтилмалонамида и фенобарбитала, был эффективен в дозах от 250 до 750 мг/сут:

  • амплитудатреморауменьшается на 60%, что аналогично эффекту, наблюдаемому при монотерапии пропранололом;
  • ранние побочные эффекты, включая головокружение, усталость и недомогание, отмечали у 23–32% пациентов в начале лечения примидоном (в сравнении с 8% в группе пропранолола), но обычно проходили через 1–4 дня, и большинство пациентов, имевших такие эффекты, продолжали терапию.

Рандомизированное контролируемое исследование комбинированной терапии пропранололом и примидоном по сравнению с плацебо продемонстрировало эффект снижения тремора на 70%. Однако, несмотря на это, при опросе людей, получавших пропранолол или примидон, примерно половина сообщила, что они в конечном итоге прекратили прием препаратов. Наиболее вероятные причины прекращения лечения — ограниченная эффективность и неприемлемые побочные эффекты.

Имеются ограниченные данные рандомизированных контролируемых исследований в поддержку применения других лекарственных средств при эссенциальном треморе, включая топирамат, алпразолам, габапентин и другие блокаторы бета-адренорецепторов, например атенолол, надолол и соталол.

Контролируемые исследования не показали существенной пользы применения других медикаментов, включая леветирацетам, амифампридин, флунаризин, тразодон, пиндолол, ацетазоламид, миртазапин, нифедипин и верапамил.

2. Нейростимуляция и абляционная терапия

Глубокая стимуляция мозга (односторонняя и двусторонняя) и таламотомия (только односторонняя), нацеленная на таламическое ядро ventralis intermedius, используются для менеджмента эссенциального тремора, не поддающегося медикаментозному лечению:

Читайте так же:
Как избавиться от депрессивного психоза

Хотя традиционная стереотаксическая таламотомия была первым доступным интервенционным лечением при треморе, ее применение ограничено односторонними вмешательствами из-за высокого риска необратимой дизартрии или атаксии после двусторонней таламотомии.

В рандомизированном исследовании с участием пациентов с тремором глубокая мозговая стимуляция способствовала более значительным функциональным улучшениям, чем таламотомия, и приводила к меньшему количеству побочных эффектов, таких как дизартрия, нарушения чувствительности и нарушения походки. Однако через 5 лет наблюдения у половины пациентов с эссенциальным тремором, которым была назначена глубокая стимуляция головного мозга, снижался эффект, который был объяснен прогрессированием заболевания или развитием толерантности к стимуляции. Неблагоприятные явления чаще встречаются при двусторонней, чем односторонней глубокой стимуляции мозга. Нежелательные последствия глубокой стимуляции мозга могут включать обратимый стимул, вызванный стимуляцией, например дизартрию, парестезии, тонические сокращения мышц.

В 2016 г. Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (Food and Drug Administration — FDA) утвердило сфокусированное ультразвуковое устройство для лечения эссенциального тремора, который не поддается медикаментозной терапии. Оно было разработано на основе результатов рандомизированного контролируемого исследования с участием 76 пациентов с эссенциальным тремором, в котором односторонняя таламическая термоабляция с помощью сфокусированного ультразвука под визуальным контролем магнитно-резонансной томографии (МРТ) способствовала значительно большему снижению тремора рук и улучшению качества жизни в течение 12 мес, чем плацебо. Наиболее частыми нежелательными явлениями сфокусированной ультразвуковой таламотомии была послеоперационная парестезия или онемение (у 38% участников) и нарушение походки (у 36%). Через 12 мес после вмешательства частота парестезии или онемения составила 14%, а степень нарушения походки — 9%.

3. Перспективные направления

Потенциальные молекулярные мишени для лечения при эссенциальном треморе включают кальциевый канал T-типа (transient — кратковременный) и рецепторы гамма-аминомасляной кислоты типа A. На основе подавляющего эффекта этанола и его предполагаемого молекулярного действия на эти мишени октиловый спирт (октанол-1) и его метаболит октановая кислота были предложены для терапии эссенциального тремора.

Хотя вентральное промежуточное ядро таламуса было основной мишенью для хирургического лечения при треморе, в качестве альтернативных мишеней предложены две области ниже таламуса — zona incerta (неопределенная зона) и prelemniscal radiation (волокна мозжечково-таламического тракта), где неконтролируемые исследования предполагают потенциальный эффект.

Новые разработки для менеджмента тремора включают стимуляцию по замкнутому циклу с использованием датчиков для мониторинга активности тремора, которые могли бы противодействовать тремору и стабилизировать мышечную активность.

Практические рекомендации

Выбор терапии первой линии (пропранолол и примидон) следует делать после изучения противопоказаний (например симптоматической брадикардии или гипотензии), а также могут учитываться предпочтения пациента после осветления побочных эффектов этих лекарств, таких как головокружение, гипотензия и седация.

Читайте так же:
Методы лечения невроза по фрейду

Для терапии второй линии рекомендуется перейти на другой препарат первой линии, если он не противопоказан; если ни один из них не был эффективен в отдельности, можно рассмотреть комбинированную терапию.

Для пациентов с нетрудоспособностью и отсутствием адекватного ответа на фармакотерапию, которая также включает лечение препаратами с более низким уровнем доказательств эффективности (например топирамат, алпразолам или габапентин), следует рассмотреть вариант глубокой стимуляции мозга или сфокусированной ультразвуковой таламотомии после оценки возможных рисков хирургического вмешательства и потенциальной пользы.

Подписывайтесь на наш Telegram-канал, Viber-сообщество, Instagram, страничку Facebook, а также Twitter, чтобы первыми получать самые свежие и актуальные новости из мира медицины.

Есть ли жизнь после невроза?

Под неврозом в данной статье предлагается понимать тот комплекс неудовлетворенностей жизнью, с которой человек приходит к психологу. Существует много достойных определений невроза, невротической личности и невротических механизмов, (Ф.Перлз; К. Хорни; Э.Фромм, и др). Также применим и индивидуалистический подход – как сам клиент определяет свои психологические проблемы и в чем видит их причины. Ну и само собой невроз это не психоз. Если сильно упрощать, в своей личной практике я вижу невротиков как «слишком хороших людей». Людей, которые очень хотят быть для всех хорошими, «чтобы любили», делают для этой любви многое, но у них почему-то не получается. У меня даже шутка такая есть: вот пришел еще один хороший человек, которому пришла пора испортиться 😉

В-основном, люди приходят к психологам, чтобы избавиться/разрешить/вылечить свой невроз, надеясь на то, что когда это произойдет – жизнь их качественно изменится, наступит счастье/любовь/высокая самооценка и т.д.

Согласно ожиданиям от работы с психологом – вопрос в заголовке статьи выглядит нелепым. Очевидный ответ: да, конечно! Есть жизнь. Лучшая жизнь! Главное – работать над собой и будет вам счастье. Но не так все просто и очевидно.

Столь странный вопрос может возникнуть в довольно продвинутых стадиях процесса работы с психологом. В какой то момент человеку становятся очевидны перекосы и перегибы в его жизни и он созревает что-то поменять: уйти из неудовлетворяющих отношений, перестать волочить на себе все проблемы «за себя и за того парня» на работе, становится менее удобным для своей семьи, выражает свои желания и т.д. (подставьте свой вариант). Человек замедляется при принятии решений, становится менее реактивен, перестает пытаться всех осчастливить. Начинает о себе заботиться, обнаруживает свою уязвимость и слабость, принимает ее, вообще начинает лучше к себе относиться. И закономерно меньше страдает и нервничает. А страдание — вообще очень важная деятельность, она занимает много времени и прекрасно конституирует жизнь. Всегда есть чем заняться, если умеешь страдать.

Читайте так же:
Что такое невроз по фрейду

То, о чем мне хочется рассказать — особенно касается высокомотивированных клиентов, «вершителей собственных судеб», приходящих к психологу за реальными изменениями и нацеленные на результат. С такими клиентами быстро возникает рабочий альянс и сопротивление не выраженное. Стоит ли говорить, что таких клиентов психологи любят – они способны на благодарность и дают психологу ощущение смысла его работы. В жизни клиента происходят позитивные перемены, есть движение – а это хорошо.

Такой клиент «работает над собой», гордится этим и всячески рекламирует психотерапию. Казалось бы, живи да радуйся. Но впереди ждет один этап в терапии, который становится неожиданным и очень трудным для таких клиентов. На нем мне бы и хотелось заострить внимание.

Итак, авгиевы конюшни расчищены, страдание перестает быть острым, тревоги меньше и психическая жизнь стала более равномерной. Часть личности, наблюдающая за эмоциональной жизнью, хорошо прокачалась и помогает не тратить на эмоциональные колебания огромные ресурсы. Человек завершил неудовлетворительные отношения или изменил их, осознал свои невротические сценарии и механизмы. Враги отступили, битва либо выиграна либо проиграна, выводы сделаны и пережиты. Произошли реальные изменения и адаптация к ним. Движение замедляется.

И в один момент обнаруживается, что не очень понятно как дальше собственно жить. Ничего не происходит. Как жить, если невроз более не управляет? Что делать, если не получается легко и непринужденно выбирать неподходящих партнеров, как жить, если не спасать других, а дать им спасаться самостоятельно, как жить, если нет желания доказывать свою состоятельность родителям и т.д. и т.п. Как жить без сильной тревоги, толкающей возбуждение и заставляющей развивать бурную деятельность? Где брать энергию, если не очень важно быть таким уж хорошим, лучшим, сильным…

Где брать мотивацию? Обнаруживается, что огромное количество вещей, которые раньше хотелось делать, теперь делать не хочется. Раньше не хотелось, но делалось. А теперь невозможно себя насиловать – ну никак не получается. Привычная драма и сюжет становится скучен (я смотрел это кино сто тысяч раз!). И вот тут становится довольно страшно и первый раз встает странный вопросик-подозрение : а есть ли жизнь после невроза (что это за кино вообще и где его показывают)?

Субъективно , во внутреннем мире этот период может переживаться как упадок сил: ничего не хочется. Один мой клиент называл именно это состояние «страхом кастрации». Он имел в виду кастрацию желаний. Переживается болезненное фатальное одиночество, растерянность, отчаяние. Я бы даже сказала ОДИНОЧЕСТВО, с большой буквы. Человек начинает прекрасно видеть границы личности, своего домика. Царства, в котором он бесконечно одинок.

Читайте так же:
Эдас от неврозов инструкция по применению

Такое состояние легко спутать с депрессивным расстройством. Однако, это не оно. Переживается нормативная депрессивная реакция, необходимая для проживания. На этой стадии отношение к терапии может меняться – от ложного ощущение, что она закончена до разочарования и символической претензии к психологу, что он не предупредил, о том как неожиданно станет трудно и победный путь изменений пройдет через пустое депрессивное пространство без конца, без края, где ни наград тебе, ни энергии, ни обещанного себе счастья. Желание вернуть матрицу обратно и выбрать другую таблетку. Пардон за поэтичность, у меня много сочувствия и к себе и к своим клиентам в этом переживании.

Одним словом, сложно. Сложно, необходимо, дорого. Дорого, потому что именно этот опыт – фундамент жизненного выбора, который сделает человек. Выбора нового сюжета. Дорого, потому что если все идет по плану, позже становится понятно, какая огромная ценность в этом моменте-периоде. И что именно тогда была одержана настоящая победа. И есть за что себя уважать.

На выходе из депрессивной пустыни фатального одиночества, свободного от невроза, потихоньку открывается новый этап. Более всего он напоминает зрелость. Меняется и схема распределения энергии и ее источники, меняется самоощущение. Пресловутое Счастье становится собственным продуктом, не очень зависящим от внешних агентов.

Вот пришел вопрос на эту тему: а нет ли опасности, что человек от одиночества новый себе невроз организует? Не придет ли другой невроз на смену ушедшему ? Чтобы заполнить пустоту и то ОДИНОЧЕСТВО?

Такой опасности нет, если процесс не прерван и завершен. Потому что по сути много новых навыков психических появляется: чувствительность к своим границам, к чужим границам, навыки уборки и заботы о своем внутреннем домике. Много чего. Это как на велосипеде кататься – разучиться невозможно! Одиночество с большой буквы становится дружеским отношением (или любовным) с самим собой, а там и другие люди подтягиваются.

Ну, так чего? Есть ли жизнь после невроза? Конечно, есть! Какая? Не знаю, такая как вы сами захотите 😉 Лучше, чем до? Понятия не имею – но она точно другая и уж точно в ней больше вашего авторства.

голоса
Рейтинг статьи
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector